Ακετονικό σύνδρομο

Τι πρέπει να κάνετε εάν ένα παιδί εμφανίσει ακετονικό σύνδρομο; Λόγοι και συστάσεις για θεραπεία

Το ακετονιμικό σύνδρομο εκφράζεται από συμπτώματα που προκαλούνται από δυσλειτουργία του μεταβολισμού. Μια δυσάρεστη κατάσταση εμφανίζεται όταν σώματα κετόνης συσσωρεύονται στο αίμα. Συχνά μπορεί να προκύψουν ακετονιμικές κρίσεις: αφυδάτωση, επαναλαμβανόμενος έμετος, μυρωδιά ακετόνης από το στόμα, κατάσταση υπόστρωμα, κοιλιακό σύνδρομο.

Η ασθένεια διαγιγνώσκεται βάσει ορισμένων συμπτωμάτων, καθώς και εξετάσεων - προσδιορίζει την κετονουρία, τα αυξημένα επίπεδα ουρίας, την ανισορροπία ηλεκτρολυτών. Σε περίπτωση ακετονιμικής κρίσης, είναι σημαντικό το συντομότερο δυνατό για το παιδί να κάνει θεραπεία με έγχυση, να βάλει ένα κλύσμα καθαρισμού, να του κάνει μια δίαιτα στην οποία θα υπάρχουν εύπεπτοι υδατάνθρακες..

Τι είναι?

Το ακετονιμικό σύνδρομο είναι μια κατάσταση που εμφανίζεται όταν διαταράσσονται οι μεταβολικές διεργασίες στο σώμα του παιδιού, ένα είδος δυσλειτουργίας στις μεταβολικές διαδικασίες. Σε αυτήν την περίπτωση, δεν εντοπίζονται δυσπλασίες των οργάνων, διαταραχές στην ίδια τη δομή τους, δεν ρυθμίζεται μόνο η λειτουργία, για παράδειγμα, του παγκρέατος και του ήπατος.

Το ίδιο το σύνδρομο είναι μία από τις εκδηλώσεις της λεγόμενης νευρο-αρθριτικής ανωμαλίας του συντάγματος (η νευρο-αρθριτική διάθεση είναι το παλιό όνομα για την ίδια κατάσταση). Αυτό είναι ένα συγκεκριμένο σύνολο χαρακτηριστικών σε συνδυασμό με τη συγκεκριμένη εργασία των εσωτερικών οργάνων και του νευρικού συστήματος του παιδιού.

Αιτίες

Πιο συχνά, το ακετονικό σύνδρομο εμφανίζεται σε παιδιά, αλλά επίσης εμφανίζεται σε ενήλικες. Οι λόγοι του περιλαμβάνουν:

• νεφρική νόσο - ιδίως νεφρική ανεπάρκεια
• ανεπάρκεια πεπτικού ενζύμου - κληρονομική ή επίκτητη.
• συγγενείς ή επίκτητες διαταραχές στο ενδοκρινικό σύστημα.
• διάθεση - νευρογενής και αρθριτικός
• δυσκινησία της χολής.

Σε βρέφη, αυτή η κατάσταση μπορεί να οφείλεται σε καθυστερημένη κύηση της εγκύου ή νεφροπάθειας..

Εξωτερικοί παράγοντες που προκαλούν σύνδρομο ακετόνης:

• νηστεία, ιδιαίτερα μακρά?
• λοιμώξεις
• τοξικές επιδράσεις - συμπεριλαμβανομένης της δηλητηρίασης κατά τη διάρκεια της ασθένειας.
• πεπτικές διαταραχές που προκαλούνται από υποσιτισμό?
• νεφροπάθεια.

Σε ενήλικες, η συνηθέστερη συσσώρευση κετονικών σωμάτων προκαλείται από διαβήτη. Η ανεπάρκεια ινσουλίνης εμποδίζει την είσοδο της γλυκόζης στα κύτταρα των οργανικών συστημάτων, η οποία συσσωρεύεται στο σώμα.

Συμπτώματα

Το ακετονιμικό σύνδρομο βρίσκεται συχνά σε παιδιά με συνταγματικές ανωμαλίες (νευρο-αρθριτική διάθεση). Τέτοια παιδιά διακρίνονται από αυξημένη διέγερση και ταχεία εξάντληση του νευρικού συστήματος. Έχουν μια λεπτή σωματική διάπλαση, συχνά πολύ ντροπαλή, υποφέρουν από νεύρωση και ανήσυχο ύπνο.

Ταυτόχρονα, ένα παιδί με νευρο-αρθριτική ανωμαλία του συντάγματος αναπτύσσει ομιλία, μνήμη και άλλες γνωστικές διαδικασίες πιο γρήγορα από τους συνομηλίκους του. Τα παιδιά με νευρο-αρθριτική διάθεση είναι επιρρεπείς σε εξασθενημένο μεταβολισμό των πουρινών και του ουρικού οξέος, επομένως, στην ενηλικίωση είναι επιρρεπείς να αναπτύξουν ουρολιθίαση, ουρική αρθρίτιδα, αρθρίτιδα, σπειραματονεφρίτιδα, παχυσαρκία, διαβήτη τύπου 2.

Συμπτώματα ακετονιμικού συνδρόμου:

1. Ένα παιδί μυρίζει ακετόνη από το στόμα του. Η ίδια μυρωδιά προέρχεται από το δέρμα και τα ούρα του μωρού..
2. Αφυδάτωση και δηλητηρίαση, ωχρότητα του δέρματος, εμφάνιση μιας ανθυγιεινής ρουζ.
3. Η παρουσία εμετού, η οποία μπορεί να εμφανιστεί περισσότερες από 3-4 φορές, ειδικά όταν προσπαθείτε να πιείτε ή να φάτε κάτι. Έμετος μπορεί να συμβεί τις πρώτες 1-5 ημέρες.
4. Επιδείνωση καρδιακών ήχων, αρρυθμίας και ταχυκαρδίας.
5. Ελλειψη ορεξης.
6. Αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος (συνήθως έως 37,50С-38,50С).
7. Μόλις ξεκινήσει η κρίση, το παιδί είναι ανήσυχο και ταραγμένο, μετά από το οποίο γίνεται λήθαργος, υπνηλία και αδύναμος. Εξαιρετικά σπάνια, αλλά μπορεί να εμφανιστούν κράμπες.
8. Στην κοιλιά παρατηρούνται κράμπες, κατακράτηση κοπράνων, ναυτία (σύνδρομο σπαστικού κοιλιακού).

Συχνά, τα συμπτώματα του ακετονιμικού συνδρόμου εμφανίζονται με τον υποσιτισμό - μια μικρή ποσότητα υδατανθράκων στη διατροφή και τον επιπολασμό των κετογόνων και λιπαρών αμινοξέων σε αυτό. Τα παιδιά έχουν επιταχυνόμενο μεταβολισμό και το πεπτικό σύστημα δεν είναι αρκετά προσαρμοσμένο, με αποτέλεσμα να υπάρχει μείωση της κετόλυσης - η διαδικασία χρήσης των κετονικών σωμάτων επιβραδύνεται.

Διάγνωση του συνδρόμου

Οι ίδιοι οι γονείς μπορούν να πραγματοποιήσουν ταχεία διάγνωση για να προσδιορίσουν την ακετόνη στα ούρα - μπορούν να βοηθήσουν ειδικές διαγνωστικές ταινίες που πωλούνται στο φαρμακείο. Πρέπει να χαμηλώσουν σε ένα μέρος των ούρων και, χρησιμοποιώντας μια ειδική κλίμακα, να καθορίσουν το επίπεδο της ακετόνης.

Στο εργαστήριο, στην κλινική ανάλυση των ούρων, η παρουσία κετονών προσδιορίζεται από "ένα συν" (+) έως "τέσσερα συν" (++++). Ελαφρές προσβολές - το επίπεδο των κετονών στο + ή ++, τότε το παιδί μπορεί να αντιμετωπιστεί στο σπίτι. Το "Three pluses" αντιστοιχεί σε αύξηση του επιπέδου των κετονικών σωμάτων στο αίμα κατά 400 φορές και τέσσερα - κατά 600 φορές. Σε αυτές τις περιπτώσεις, απαιτείται νοσηλεία - μια τέτοια ποσότητα ακετόνης είναι επικίνδυνη για την ανάπτυξη κώματος και εγκεφαλικής βλάβης. Ο γιατρός πρέπει σίγουρα να προσδιορίσει τη φύση του συνδρόμου ακετόνης: είτε είναι πρωτογενής είτε δευτερογενής - αναπτυχθεί, για παράδειγμα, ως επιπλοκή του διαβήτη.

Στη διεθνή παιδιατρική συναίνεση το 1994, οι γιατροί καθόρισαν ειδικά κριτήρια για να κάνουν μια τέτοια διάγνωση, χωρίζονται σε κύρια και επιπρόσθετα.

• Ο εμετός επαναλαμβάνεται επεισοδιακά, σε περιόδους διαφορετικής έντασης,
• μεταξύ των επιθέσεων υπάρχουν διαστήματα της φυσιολογικής κατάστασης του μωρού,
• η διάρκεια των κρίσεων κυμαίνεται από αρκετές ώρες έως 2-5 ημέρες,
• αρνητικά αποτελέσματα εργαστηριακής, ακτινολογικής και ενδοσκοπικής εξέτασης που επιβεβαιώνουν την αιτία του εμέτου, ως εκδήλωση του γαστρεντερικού σωλήνα.

Πρόσθετα κριτήρια περιλαμβάνουν:

• επεισόδια εμετού είναι χαρακτηριστικά και στερεοτυπικά, τα επόμενα επεισόδια είναι παρόμοια με τα προηγούμενα σε χρόνο, ένταση και διάρκεια και οι ίδιες οι επιθέσεις μπορούν να τελειώσουν αυθόρμητα.
• ναυτία, κοιλιακό άλγος, πονοκεφάλους και αδυναμία, φωτοφοβία και λήθαργος που συνοδεύονται από εμετό.

Η διάγνωση γίνεται επίσης με εξαίρεση τη διαβητική κετοξέωση (επιπλοκές του διαβήτη), την οξεία γαστρεντερική παθολογία - περιτονίτιδα, σκωληκοειδίτιδα. Εξαιρούνται επίσης νευροχειρουργική παθολογία (μηνιγγίτιδα, εγκεφαλίτιδα, εγκεφαλικό οίδημα), μολυσματική παθολογία και δηλητηρίαση.

Πώς να αντιμετωπίσετε το ακετονιμικό σύνδρομο

Με την ανάπτυξη κρίσης ακετόνης, το παιδί πρέπει να νοσηλευτεί. Πραγματοποιήστε τη διατροφική διόρθωση: συνιστάται να καταναλώνετε εύκολα εύπεπτους υδατάνθρακες, να περιορίζετε αυστηρά τα λιπαρά τρόφιμα, να παρέχετε κλασματική κατανάλωση σε μεγάλες ποσότητες. Ένα καλό αποτέλεσμα ενός καθαρισμού κλύσμα με όξινο ανθρακικό νάτριο, ένα διάλυμα του οποίου είναι σε θέση να εξουδετερώσει μέρος των κετονικών σωμάτων που εισέρχονται στα έντερα. Η στοματική επανυδάτωση χρησιμοποιώντας συνδυασμένα διαλύματα (orsol, rehydron, κ.λπ.), καθώς και αλκαλικό μεταλλικό νερό, έχει δειχθεί..

Οι κύριες οδηγίες για τη θεραπεία της μη διαβητικής κετοξέωσης στα παιδιά:

1) Μια δίαιτα (εμπλουτισμένη με υγρά και άμεσα διαθέσιμους υδατάνθρακες με περιορισμένο λίπος) συνταγογραφείται σε όλους τους ασθενείς.

2) Ο διορισμός της προκινητικής (motilium, metoclopramide), των ενζύμων και των συμπαράγοντων του μεταβολισμού των υδατανθράκων (θειαμίνη, κοκαρβοξυλάση, πυριδοξίνη) συμβάλλει στην προηγούμενη αποκατάσταση της ανοχής στα τρόφιμα και στην ομαλοποίηση του μεταβολισμού των λιπαρών και υδατανθράκων.

3) Θεραπεία έγχυσης:

• εξαλείφει γρήγορα την αφυδάτωση (έλλειψη εξωκυτταρικού υγρού), βελτιώνει την αιμάτωση και τη μικροκυκλοφορία.
• περιέχει αλκαλοποιητικούς παράγοντες, επιταχύνει την ανάκτηση όξινων ανθρακικών πλάσματος (ομαλοποιεί την ισορροπία οξέος-βάσης)
• περιέχει επαρκή ποσότητα ευκόλως διαθέσιμων υδατανθράκων που μεταβολίζονται με διάφορους τρόπους, συμπεριλαμβανομένων εκείνων που είναι ανεξάρτητοι από την ινσουλίνη.

4) Η αιτιοτροπική θεραπεία (αντιβιοτικά και αντιιικά φάρμακα) συνταγογραφείται σύμφωνα με τις ενδείξεις.

Σε περιπτώσεις ήπιας κέτωσης (ακετονουρία έως ++), η οποία δεν συνοδεύεται από σημαντική αφυδάτωση, διαταραχές του νερού-ηλεκτρολύτη και αέναο εμετό, θεραπεία με δίαιτα και ενυδάτωση από το στόμα σε συνδυασμό με το διορισμό προκινητικής σε δόσεις που σχετίζονται με την ηλικία και αιτιολογική θεραπεία της υποκείμενης νόσου.

Στη θεραπεία του συνδρόμου ακετονιμίας, οι κύριες μέθοδοι είναι εκείνες που στοχεύουν στην καταπολέμηση των κρίσεων. Η υποστηρικτική θεραπεία που βοηθά στη μείωση των παροξύνσεων είναι πολύ σημαντική..

Θεραπεία έγχυσης

Ενδείξεις για το διορισμό της θεραπείας με έγχυση:

1. Επίμονος επαναχρησιμοποιήσιμος εμετός που δεν σταματά μετά τη χρήση προκακινητικής.
2. Η παρουσία διαταραχών αιμοδυναμικής και μικροκυκλοφορίας.
3. Σημάδια εξασθενημένης συνείδησης (stupor, κώμα)
4. Η παρουσία μέτριας (έως 10% του σωματικού βάρους) και σοβαρής (έως και 15% του σωματικού βάρους) αφυδάτωσης.
5. Η παρουσία μη αντισταθμισμένης μεταβολικής κετοξέωσης με αυξημένο ανιονικό διάστημα.
6. Η παρουσία ανατομικών και λειτουργικών δυσκολιών για την ενυδάτωση του στόματος (ανωμαλίες στην ανάπτυξη του σκελετού του προσώπου και της στοματικής κοιλότητας), νευρολογικές διαταραχές (βολβός και ψευδοβουλής).

Πριν ξεκινήσετε τη θεραπεία με έγχυση, είναι απαραίτητο να εξασφαλίσετε αξιόπιστη φλεβική πρόσβαση (κατά προτίμηση περιφερειακό), για να προσδιορίσετε την αιμοδυναμική, την ισορροπία οξέος-βάσης και νερού-ηλεκτρολυτών.

Διατροφικές συστάσεις

Προϊόντα που αποκλείονται κατηγορηματικά από τη διατροφή παιδιών που πάσχουν από ακετονικό σύνδρομο:

• ακτινίδια;
• χαβιάρι;
• ξινή κρέμα - οποιαδήποτε?
• οξαλίδα και σπανάκι
• νεαρό μοσχάρι
• παραπροϊόντα - λίπος, νεφρά, εγκέφαλος, πνεύμονες, συκώτι.
• κρέας - πάπια, χοιρινό, αρνί;
• πλούσιοι ζωμοί - κρέας και μανιτάρια.
• λαχανικά - πράσινα φασόλια, αρακά, μπρόκολο, κουνουπίδι, αποξηραμένα όσπρια ·
• καπνιστά πιάτα και λουκάνικα
• πρέπει να εγκαταλείψετε το κακάο, τη σοκολάτα - σε μπαρ και ποτά.

Το μενού διατροφής περιλαμβάνει απαραίτητα: κουάκερ από ρύζι, σούπες λαχανικών, πουρέ πατάτας. Εάν τα συμπτώματα δεν επιστρέψουν μέσα σε μια εβδομάδα, μπορείτε να προσθέσετε σταδιακά κρέας διατροφής (όχι τηγανητό), κράκερ, χόρτα και λαχανικά.

Η διατροφή μπορεί πάντα να προσαρμοστεί εάν τα συμπτώματα του συνδρόμου επανέλθουν ξανά. Εάν έχετε δυσάρεστη αναπνοή, πρέπει να προσθέσετε πολύ νερό, το οποίο πρέπει να πίνετε σε μικρές μερίδες

1. Την πρώτη ημέρα της δίαιτας, στο παιδί δεν πρέπει να δοθεί τίποτα εκτός από κράκερ ψωμιού σίκαλης.
2. Τη δεύτερη μέρα, μπορείτε να προσθέσετε ζωμό ρυζιού ή μήλα ψητά σε δίαιτα.
3. Εάν όλα γίνουν σωστά, τότε την τρίτη ημέρα, η ναυτία και η διάρροια θα περάσουν.

Σε καμία περίπτωση μην ολοκληρώσετε τη δίαιτα εάν τα συμπτώματα έχουν εξαφανιστεί. Οι γιατροί συνιστούν την αυστηρή τήρηση όλων των κανόνων του. Την έβδομη ημέρα, μπορείτε να προσθέσετε μπισκότα μπισκότων, κουάκερ ρυζιού (χωρίς βούτυρο), σούπα λαχανικών στη διατροφή. Εάν η θερμοκρασία του σώματος δεν αυξηθεί και η μυρωδιά της ακετόνης εξαφανιστεί, τότε η διατροφή του μωρού μπορεί να γίνει πιο διαφορετική. Μπορείτε να προσθέσετε ψάρια με χαμηλά λιπαρά, πουρέ λαχανικών, φαγόπυρο, γαλακτοκομικά προϊόντα.

Ποια είναι η πρόβλεψη?

Γενικά, είναι ευνοϊκό:

• με την ηλικία, η εμφάνιση κρίσεων ακετόνης σταματά (συνήθως στην εφηβεία).
• η έγκαιρη πρόσβαση σε ιατρική βοήθεια και οι αρμόδιες ιατρικές τακτικές συμβάλλουν στην ανακούφιση της μη διαβητικής κετοξέωσης.

Προληπτικά μέτρα

Οι γονείς των οποίων το παιδί είναι επιρρεπές στην εμφάνιση αυτής της νόσου πρέπει να έχουν παρασκευάσματα γλυκόζης και φρουκτόζης στο κιτ πρώτων βοηθειών τους. Επίσης στο χέρι πρέπει πάντα να είναι αποξηραμένα βερίκοκα, σταφίδες, αποξηραμένα φρούτα. Η διατροφή του μωρού πρέπει να είναι κλασματική (5 φορές την ημέρα) και ισορροπημένη. Μόλις υπάρχει ένδειξη αύξησης της ακετόνης, πρέπει αμέσως να δώσετε στο παιδί κάτι γλυκό.

Δεν πρέπει να επιτρέπεται στα παιδιά να ασκούνται υπερβολικά, είτε ψυχολογικά είτε σωματικά. Εμφάνιση καθημερινών περιπάτων στη φύση, διαδικασίες νερού, κανονικός ύπνος οκτώ ωρών, διαδικασίες μετριασμού.

Μεταξύ των επιληπτικών κρίσεων είναι καλό να πραγματοποιείται προληπτική αντιμετώπιση κρίσεων. Αυτό γίνεται καλύτερα εκτός εποχής δύο φορές το χρόνο..

Σύνδρομο υπερκετονιμίας σε παιδιά και εφήβους: παθογένεση, αιτίες, διάγνωση

Το άρθρο παρουσιάζει σύγχρονα δεδομένα σχετικά με τη φυσιολογία του ενεργειακού μεταβολισμού και τον ρόλο των κετονικών σωμάτων σε αυτό. Λαμβάνονται υπόψη οι κύριες αιτίες του υπερβολικού σχηματισμού κετόνης, των διαγνωστικών μεθόδων και των προσεγγίσεων θεραπείας..

Το άρθρο παρουσιάζει σύγχρονα δεδομένα σχετικά με τη φυσιολογία του ενεργειακού μεταβολισμού και τον ρόλο των κετονικών σωμάτων σε αυτό. Λαμβάνονται υπόψη οι κύριες αιτίες υπερβολικού σχηματισμού κετόνης, διαγνωστικές μέθοδοι, προσεγγίσεις στη θεραπεία.

Μέρος 2. Η αρχή του άρθρου διαβάστηκε στο Νο. 6, 2017.

Πείνα

Η πείνα είναι μια κατάσταση του σώματος που σχετίζεται με μερική ή πλήρη παραβίαση της πρόσληψης τροφής. Σε κατάσταση πείνας, οι πηγές ενέργειας του σώματος για τις πιο σημαντικές δομές του σώματος μειώνονται απότομα. Υπό συνθήκες έλλειψης θρεπτικών ουσιών στο σώμα, η παραγωγή ενέργειας συμβαίνει λόγω της εντατικοποίησης της γλυκογένεσης και της σύνθεσης των κετονικών σωμάτων. Η περιεκτικότητα σε γλυκόζη στο αίμα μειώνεται στα χαμηλότερα όρια του κανόνα (3,5 mmol / L) και διατηρείται σε αυτό το επίπεδο σε επόμενες περιόδους νηστείας. Στο ήπαρ κατά τη διάρκεια της νηστείας, η γλυκόζη δεν είναι σε θέση να παρέχει την κατάλληλη ποσότητα οξαλοξικού, δεδομένου ότι απλώς δεν υπάρχει στο κύτταρο. Επομένως, κατά τη νηστεία, τα λιπαρά οξέα δεν «καίγονται» στο CTK, αλλά μετατρέπονται σε κετόνες.

Η μείωση των αποθεμάτων γλυκογόνου στο ήπαρ συνοδεύεται από αυξημένη πρόσληψη ελεύθερων λιπαρών οξέων από λιποκύτταρα. Η συγκέντρωση λιπαρών οξέων στο αίμα αυξάνεται 3-4 φορές σε σύγκριση με την κατάσταση μετά την απορρόφηση. Το επίπεδο των κετονικών σωμάτων στο αίμα μετά από μια εβδομάδα νηστείας αυξάνεται 10-15 φορές. Ταυτόχρονα, η έλλειψη υδατανθράκων αναστέλλει την οξείδωση των κετονικών σωμάτων, επιβραδύνοντας την επανασύνθεσή τους σε υψηλότερα λιπαρά οξέα [13].

Οι ενεργειακές ανάγκες των μυών και των περισσότερων άλλων οργάνων καλύπτονται από λιπαρά οξέα και κετόνες. Με χαμηλό επίπεδο ινσουλίνης, η γλυκόζη δεν διεισδύει στα μυϊκά κύτταρα, οι καταναλωτές γλυκόζης είναι κύτταρα που δεν εξαρτώνται από την ινσουλίνη, και ειδικά τα κύτταρα του εγκεφάλου, αλλά σε αυτόν τον ιστό η βιοενέργεια παρέχεται εν μέρει από κετόνια. Σε αυτήν τη συγκέντρωση, το ακετοξικό οξύ αποκαρβοξυλιώνεται ενεργά για να σχηματίσει ακετόνη, η οποία εκκρίνεται με εκπνεόμενο αέρα και μέσω του δέρματος. Ήδη στις 3-4 ημέρες, η μυρωδιά της ακετόνης προέρχεται από το στόμα και από το δέρμα της λιμοκτονίας.

Το σώμα περιλαμβάνει εναλλακτικές μεθόδους παραγωγής ενέργειας - αυτή είναι η γλυκονεογένεση και η σύνθεση κετοξέων, τα οποία καταναλώνονται από το κεντρικό νευρικό σύστημα. Κατά τη νηστεία, αυξάνεται η απελευθέρωση γλυκαγόνης, η οποία ενεργοποιεί τη λιπόλυση στα λιποκύτταρα και την οξείδωση στο ήπαρ. Η ποσότητα οξαλικού οξέος στα μιτοχόνδρια μειώνεται, καθώς, αφού έχει αναρρώσει σε μηλικό, εισέρχεται στο κυτοσόλιο του κυττάρου, όπου μετατρέπεται και πάλι σε οξαλοξικό και χρησιμοποιείται στη γλυκονογένεση.

Η γλυκονογένεση συνεχίζεται λόγω της διάσπασης των πρωτεϊνών των ιστών. Τα αμινοξέα σχηματίζονται ως αποτέλεσμα της διάσπασης των μυϊκών πρωτεϊνών και περιλαμβάνονται στη γλυκονεογένεση με παρατεταμένη πείνα. Το πυροσταφυλικό σχηματίζεται στο ήπαρ από γαλακτικό και αλανίνη. Η αλανίνη και η γλουταμίνη είναι τα πιο σημαντικά γλυκογόνα αμινοξέα για τη νηστεία. Οι πυροσταφυλικοί και οι μεταβολίτες CTK είναι σε θέση να σχηματίσουν οξαλοξεικό και να συμπεριληφθούν στη γλυκονογένεση.

Κατά τη διάρκεια της πείνας, η χρήση ακετυλο-CoA στο CTK καταστέλλεται και χρησιμοποιείται αποκλειστικά για τη σύνθεση οξυμεθυλογλουταρυλο-CoA, η οποία οδηγεί σε αύξηση του σχηματισμού κετονικών σωμάτων. Υπό αυτές τις συνθήκες, τα σώματα κετόνης είναι ένα εναλλακτικό (γλυκόζης) ενεργειακό υλικό για τον εγκέφαλο και άλλους ιστούς. Το 75% των ενεργειακών αναγκών του εγκεφάλου καλύπτεται από την ακετυλο-CoA [4].

Εάν η νηστεία διαρκεί ημέρες, εβδομάδες - ενεργοποιούνται άλλοι ομοιοστατικοί μηχανισμοί που διασφαλίζουν τη διατήρηση της πρωτεϊνικής δομής του σώματος, επιβραδύνοντας τη γλυκονεογένεση και μετατρέποντας τον εγκέφαλο στη χρήση μορίων κετόνης. Ένα σήμα για τη χρήση κετονών είναι η αύξηση της συγκέντρωσής τους στο αρτηριακό αίμα. Με παρατεταμένη νηστεία, παρατηρούνται εξαιρετικά χαμηλά επίπεδα ινσουλίνης στο αίμα. Σε αυτήν την περίπτωση, η έντονη κετογένεση είναι μια αντισταθμιστική προσαρμοστική αντίδραση.

Ο μεταβολικός ρυθμός μειώνεται γενικά: μετά από μια εβδομάδα νηστείας, η κατανάλωση οξυγόνου μειώνεται κατά περίπου 40%, η αναστολή των οξειδωτικών διεργασιών στα μιτοχόνδρια και η αναστολή της οξειδωτικής φωσφορυλίωσης με το σχηματισμό ΑΤΡ, δηλ. Αναπτύσσεται μια υποενεργειακή κατάσταση.

Συσσωρεύοντας στο αίμα, τα σώματα κετόνης αναστέλλουν την έκκριση και τη δράση των γλυκοκορτικοειδών, αποτρέποντας έτσι την καταστροφή των δομικών πρωτεϊνών του σώματος και αναστέλλοντας την έκκριση της γλυκαγόνης [2]. Εάν η αλανίνη ή άλλα γλυκογονικά αμινοξέα χορηγούνται στο λιμό αυτή τη στιγμή, το επίπεδο γλυκόζης στο αίμα αυξάνεται και η συγκέντρωση των κετονικών σωμάτων μειώνεται.

Κατά τη νηστεία, η κέτωση δεν είναι επικίνδυνη, καθώς δεν φτάνει στο βαθμό της κετοξέωσης. Το τελευταίο αναπτύσσεται με ταυτόχρονα παράγοντες - αφυδάτωση, δηλητηρίαση από αλκοόλ και άλλες καταστάσεις.

Δηλητηρίαση από αλκοόλ

Η υπερπαραγωγή κετοξέων και κετοξέωσης μετά από υπερβολική κατανάλωση αλκοόλ είναι μια συχνή παρατηρήσιμη κατάσταση. Ο καταβολισμός της αιθανόλης πραγματοποιείται κυρίως στα μιτοχόνδρια του ήπατος. Εδώ, το 75% έως 98% της αιθανόλης που εισάγεται στο σώμα οξειδώνεται. Η οξείδωση του αλκοόλ είναι μια πολύπλοκη βιοχημική διαδικασία. Το νικοκλεοτίδιο νικοτιναμίδης αδενίνης (NAD) παίζει σημαντικό ρόλο στο μεταβολισμό της αιθανόλης. Αυτό το ένζυμο μετατρέπει την αιθανόλη σε τοξικό μεταβολίτη - ακεταλδεΰδη και μειωμένη NADH, και το τελευταίο αντιστοιχεί στη σύνθεση του ακετοξικού και του β-υδροξυβουτυρικού.

Η αφυδρογονάση αλκοόλης καταλύει μια αναστρέψιμη αντίδραση, η κατεύθυνση της οποίας εξαρτάται από τη συγκέντρωση της ακεταλδεΰδης και την αναλογία NADH / NAD + στο κύτταρο. Η αύξηση της συγκέντρωσης της ακεταλδεΰδης στο κύτταρο προκαλεί το ένζυμο της αλδεΰδης οξειδάσης. Το οξικό οξύ σχηματίζεται κατά τη διάρκεια της αντίδρασης.

Το οξικό οξύ που λαμβάνεται κατά τη διάρκεια της αντίδρασης ενεργοποιείται με τη δράση του ενζύμου ακετυλο-ΟοΑ συνθετάσης. Η αντίδραση προχωρά χρησιμοποιώντας συνένζυμο Α και ένα μόριο ΑΤΡ. Το προκύπτον ακετύλιο-ΟοΑ, ανάλογα με την αναλογία ΑΤΡ / ΑϋΡ και τη συγκέντρωση οξαλοξικού στα μιτοχόνδρια των ηπατοκυττάρων, μπορεί να «καεί» στο TCA ή να χρησιμοποιηθεί για τη σύνθεση λιπαρών οξέων ή κετονικών σωμάτων.

Στα αρχικά στάδια του αλκοολισμού, το ακετύλιο-CoA στο CTK είναι η κύρια πηγή ενέργειας για το κύτταρο. Η περίσσεια ακετυλο-CoA στα κιτρικά αφήνει τα μιτοχόνδρια και η σύνθεση λιπαρών οξέων ξεκινά στο κυτταρόπλασμα.

Κατά τη διάρκεια οξείας δηλητηρίασης από αλκοόλ, παρά την παρουσία μεγάλης ποσότητας ακετυλο-ΟοΑ, η έλλειψη οξαλοξικού μειώνει τον ρυθμό σχηματισμού κιτρικών. Υπό αυτές τις συνθήκες, μια περίσσεια ακετυλο-ΟοΑ πηγαίνει στη σύνθεση των κετονικών σωμάτων. Μια αύξηση στη συγκέντρωση του NADH σε σύγκριση με το NAD + επιβραδύνει την αντίδραση οξείδωσης του γαλακτικού και αυξάνεται η αναλογία γαλακτικού / πυροσταφυλικού. Η συγκέντρωση γαλακτικού στο αίμα αυξάνεται, γεγονός που οδηγεί σε υπεραλακταξιδαιμία και γαλακτική οξέωση. Η αύξηση των επιπέδων γαλακτικού, ακετοξικού οξέος και β-υδροξυβουτυρικού οξέος στο αίμα προκαλεί μεταβολική οξέωση σε τοξικότητα από αλκοόλ [14].

Προάγει την ενισχυμένη κετογένεση κατά τη διάρκεια της υπογλυκαιμικής κατάστασης τοξικομανίας που σχετίζεται με τον εμετό και την πείνα. Είναι επίσης γνωστό ότι σε αυτούς τους ασθενείς το επίπεδο ινσουλίνης στο αίμα μειώνεται, ενώ η περιεκτικότητα σε κορτιζόλη, αυξητική ορμόνη, γλυκαγόνη και αδρεναλίνη αυξάνεται. Η αιθανόλη αναστέλλει τη γλυκονεογένεση. Η αφυδάτωση σε αυτές τις περιπτώσεις προάγει την κετογένεση..

Κέτωση κατά παράβαση της ορμονικής ρύθμισης

Ένα ευρύ φάσμα ορμονών επηρεάζει τα επίπεδα γλυκόζης στο αίμα, με μόνο την ινσουλίνη να προκαλεί υπογλυκαιμικό αποτέλεσμα. Όλες οι ορμόνες έχουν αντιαγγειακή επίδραση με αύξηση του επιπέδου γλυκόζης στο αίμα: γλυκαγόνη, αδρεναλίνη, γλυκοκορτικοειδή, αδρενοκορτικοτροπικά (ACTH), σωματοτροπικά (STH), διεγερτικά του θυρεοειδούς (TSH), θυρεοειδή.

Οι επιδράσεις της ινσουλίνης και των αντιαρμονικών ορμονών κανονικά ρυθμίζουν ένα σταθερό επίπεδο γλυκόζης στο αίμα. Σε χαμηλές συγκεντρώσεις ινσουλίνης, οι υπεργλυκαιμικές επιδράσεις άλλων ορμονών, όπως η γλυκαγόνη, η αδρεναλίνη, τα γλυκοκορτικοειδή και η αυξητική ορμόνη, αυξάνονται. Αυτό συμβαίνει ακόμη και αν η συγκέντρωση αυτών των ορμονών στο αίμα δεν αυξηθεί..

Η παθογένεση της κέτωσης με περίσσεια θυροξίνης, γλυκοκορτικοειδών, σωματοτροπίνης ή / και άλλων ορμονών, στην ουσία, είναι παρόμοια με τους μηχανισμούς της υπερπαραγωγής κετοξέος που έχουν ήδη εξεταστεί λόγω της περίσσειας των αντιαρμονικών ορμονών [6]. Είναι γνωστό ότι κατά τη διάρκεια μιας περιόδου αυξημένης ανάπτυξης, καθώς και με υπερθυρεοειδισμό, παρατηρείται σημαντική απώλεια βάρους.

Στρες

Υπό άγχος, ενεργοποιείται το συμπαθητικό νευρικό σύστημα και η απελευθέρωση των αντιαρμονικών ορμονών, τα αποθέματα υδατανθράκων του σώματος εξαντλούνται και η ικανότητα του ήπατος να συνθέτει και να αποθηκεύει γλυκογόνο μειώνεται. Εμφανίζεται υπερβολική πρόσληψη μη εστεροποιημένων λιπαρών οξέων στο ήπαρ. Ως αποτέλεσμα της αυξημένης παραγωγής γλυκοκορτικοειδών, η πρωτεΐνη διασπάται και ο αυξημένος σχηματισμός κετονικών σωμάτων από κετογονικά αμινοξέα.

Υπερκορτικοποίηση

Το ακετονιμικό σύνδρομο μπορεί να είναι η πρώτη κλινική εκδήλωση υπερκορτικοποίησης, όταν τα χαρακτηριστικά σημεία της νόσου δεν έχουν ακόμη σχηματιστεί.

Τα γλυκοκορτικοειδή ενισχύουν την κινητοποίηση ουδέτερων λιπών από λιπώδη ιστό και αναστέλλουν την λιπογένεση. Αλλά αυτή η δράση στο σώμα μπορεί να αποκλειστεί από άλλες επιδράσεις αυτών των ορμονών: την ικανότητα να προκαλεί υπεργλυκαιμία και να διεγείρει την έκκριση ινσουλίνης, συσσώρευση γλυκογόνου στο ήπαρ, η οποία οδηγεί σε αναστολή της κινητοποίησης του λίπους και της εναπόθεσής του στον λιπώδη ιστό. η ικανότητα σε μεγάλες δόσεις να καθυστερεί την ενεργοποίηση του λίπους και να διεγείρει την οξείδωση του λίπους από τη σωματοτροπίνη.

Αυτό μπορεί να εξηγήσει τη συσσώρευση λίπους σε αποθήκες λίπους με υπερκορτικοποίηση (ασθένεια και σύνδρομο Itsenko-Cushing). Επιπλέον, σε αυτήν την κατάσταση, ο σχηματισμός διυδροκορτιζόνης αυξάνεται, ο οποίος διεγείρει τον κύκλο πεντόζης και τη μετατροπή των υδατανθράκων σε λίπη. Η κορτικοτροπίνη, διεγείροντας την έκκριση των γλυκοκορτικοειδών, μπορεί να επηρεάσει το μεταβολισμό του λίπους προς την ίδια κατεύθυνση, αλλά, επιπλέον, έχει επίσης δράση κινητοποίησης του επιπρόσθετου λίπους [6].

Θυρεοτοξίκωση

Η περίσσεια θυρεοειδικών ορμονών στο αίμα μπορεί να είναι συνέπεια ασθενειών που εκδηλώνονται από υπερλειτουργία του θυρεοειδούς αδένα. Μια σοβαρή επιπλοκή της υποκείμενης νόσου, που συνοδεύεται από υπερθυρεοειδισμό, είναι μια θυρεοτοξική κρίση, η οποία είναι μια απότομη επιδείνωση όλων των συμπτωμάτων θυρεοτοξίκωσης. Η υπερβολική πρόσληψη θυρεοειδικών ορμονών στο αίμα προκαλεί σοβαρή τοξική βλάβη στο καρδιαγγειακό σύστημα, το ήπαρ, το νευρικό σύστημα και τα επινεφρίδια. Η κλινική εικόνα χαρακτηρίζεται από έντονη διέγερση (έως την ψύχωση με παραλήρημα και παραισθήσεις), η οποία στη συνέχεια αντικαθίσταται από αδυναμία, υπνηλία, μυϊκή αδυναμία και απάθεια. Οι δυσπεπτικές διαταραχές εντείνονται: δίψα, ναυτία, έμετος, χαλαρά κόπρανα. Η μεγέθυνση του ήπατος είναι δυνατή. Σε αυτό το πλαίσιο, οι διαδικασίες της κετογένεσης ενισχύονται απότομα, γεγονός που μπορεί να προκαλέσει συμπτώματα ακετονιμίας.

Η θυροξίνη έχει δράση κινητοποίησης λίπους. Με τον υπερθυρεοειδισμό, ο μεταβολισμός των υδατανθράκων ενισχύεται. Αυξημένη χρήση γλυκόζης από ιστούς. Η φωσφορυλάση του ήπατος και των μυών ενεργοποιείται, με αποτέλεσμα αυξημένη γλυκογονόλυση και εξάντληση αυτών των ιστών από το γλυκογόνο. Η δραστηριότητα της εξακινάσης και η απορρόφηση της γλυκόζης στο έντερο αυξάνονται, η οποία μπορεί να συνοδεύεται από διατροφική υπεργλυκαιμία. Η ηπατική ινσουλάση ενεργοποιείται, η οποία, μαζί με την υπεργλυκαιμία, προκαλεί την έντονη λειτουργία της νησιωτικής συσκευής και, σε περίπτωση λειτουργικής κατωτερότητάς της, μπορεί να οδηγήσει στην ανάπτυξη σακχαρώδους διαβήτη. Η ενίσχυση της οδού πεντόζης για το μεταβολισμό των υδατανθράκων προάγει το σχηματισμό NADP-H2. Στους επινεφριδιακούς αδένες, αυτό προκαλεί αύξηση της στερογένεσης και μεγαλύτερο σχηματισμό κορτικοστεροειδών [4].

Ανεπάρκεια ορμονών

Η υπογλυκαιμία εμφανίζεται πάντοτε με τον πανθυποπιταλισμό - μια ασθένεια που χαρακτηρίζεται από μείωση και απώλεια λειτουργίας του πρόσθιου αδένα της υπόφυσης (έκκριση αδρενοκορτικοτροπίνης, προλακτίνης, σωματοτροπίνης, θυλακιοτροπίνης, λουτροπίνης, θυροτροπίνης). Ως αποτέλεσμα, η λειτουργία των περιφερειακών ενδοκρινών αδένων μειώνεται απότομα. Ωστόσο, η υπογλυκαιμία εμφανίζεται επίσης με πρωτογενή βλάβη στα ενδοκρινικά όργανα (συγγενής δυσλειτουργία του επινεφριδιακού φλοιού, νόσος του Addison, υποθυρεοειδισμός, υπολειτουργία του μυελίου των επινεφριδίων, ανεπάρκεια γλυκαγόνης). Με ανεπάρκεια αντενδείξεων ορμονών, μειώνεται ο ρυθμός γλυκονεογένεσης στο ήπαρ (επίδραση στη σύνθεση βασικών ενζύμων), αυξάνεται η χρήση γλυκόζης στην περιφέρεια και μειώνεται ο σχηματισμός αμινοξέων στους μύες - ένα υπόστρωμα για τη γλυκονεογένεση.

Ανεπάρκεια γλυκοκορτικοειδών

Η πρωτογενής ανεπάρκεια των επινεφριδίων είναι συνέπεια της μειωμένης έκκρισης των ορμονών του φλοιού των επινεφριδίων. Με αυτόν τον όρο εννοούνται παραλλαγές υποκορτικοποίησης που είναι διαφορετικές στην αιτιολογία και την παθογένεση. Τα συμπτώματα της ανεπάρκειας των επινεφριδίων αναπτύσσονται μόνο μετά την καταστροφή του 90% του όγκου των επινεφριδίων.

Τα αίτια της υπογλυκαιμίας στην ανεπάρκεια των επινεφριδίων είναι παρόμοια με τα αίτια της υπογλυκαιμίας στον υποφυσιατρικό. Η διαφορά είναι το επίπεδο εμφάνισης του μπλοκ - με υποπολιταρισμό, η έκκριση κορτιζόλης μειώνεται λόγω ανεπάρκειας ACTH και με ανεπάρκεια επινεφριδίων λόγω καταστροφής του ιστού των επινεφριδίων.

Υπογλυκαιμικές καταστάσεις σε ασθενείς με χρόνια ανεπάρκεια επινεφριδίων μπορεί να εμφανιστούν τόσο με άδειο στομάχι όσο και 2-3 ώρες μετά από ένα γεύμα πλούσιο σε υδατάνθρακες. Οι επιθέσεις συνοδεύονται από αδυναμία, πείνα, εφίδρωση. Η υπογλυκαιμία αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της μείωσης της έκκρισης της κορτιζόλης, της μείωσης της γλυκονεογένεσης και των αποθεμάτων γλυκογόνου στο ήπαρ..

Ανεπάρκεια κατεχολαμίνης

Αυτή η κατάσταση μπορεί να συμβεί με ανεπάρκεια επινεφριδίων με βλάβη στο μυελό των επινεφριδίων. Οι κατεχολαμίνες, που εισέρχονται στο αίμα, ρυθμίζουν την απελευθέρωση και το μεταβολισμό της ινσουλίνης, μειώνοντας την, και επίσης αυξάνουν την απελευθέρωση της γλυκαγόνης. Με μείωση της έκκρισης των κατεχολαμινών, παρατηρούνται υπογλυκαιμικές καταστάσεις, που προκαλούνται από υπερβολική παραγωγή ινσουλίνης και μειωμένη δραστηριότητα γλυκογονόλυσης.

Ανεπάρκεια γλυκαγόνης

Η γλυκαγόνη είναι μια ορμόνη που είναι φυσιολογικός ανταγωνιστής της ινσουλίνης. Συμμετέχει στη ρύθμιση του μεταβολισμού των υδατανθράκων, επηρεάζει το μεταβολισμό του λίπους, ενεργοποιώντας τα ένζυμα που διαλύουν τα λίπη. Η κύρια ποσότητα γλυκαγόνης συντίθεται από άλφα κύτταρα των παγκρεατικών νησίδων. Ωστόσο, βρέθηκε ότι ειδικά κύτταρα της βλεννογόνου μεμβράνης του δωδεκαδάκτυλου και του γαστρικού βλεννογόνου συνθέτουν επίσης τη γλυκαγόνη. Όταν το γλυκαγόνο εισέρχεται στην κυκλοφορία του αίματος, προκαλεί αύξηση της συγκέντρωσης γλυκόζης στο αίμα, μέχρι την ανάπτυξη της υπεργλυκαιμίας. Κανονικά, η γλυκαγόνη αποτρέπει την υπερβολική μείωση της συγκέντρωσης γλυκόζης. Λόγω της ύπαρξης γλυκαγόνης, η οποία αποτρέπει την υπογλυκαιμική δράση της ινσουλίνης, επιτυγχάνεται μια λεπτή ρύθμιση του μεταβολισμού της γλυκόζης στο σώμα..

Με ανεπάρκεια των παραπάνω ορμονών, η περιεκτικότητα σε ινσουλίνη μειώνεται και η απέκκριση κετονικών σωμάτων με ούρα αυξάνεται [4].

Ο ρόλος του ήπατος στον μειωμένο ενεργειακό μεταβολισμό

Το ήπαρ εμπλέκεται στη διατήρηση των φυσιολογικών επιπέδων γλυκόζης στον ορό μέσω της γλυκογένεσης, της γλυκογονόλυσης και της γλυκονογένεσης. Η μιτοχονδριακή βλάβη, η οποία οδηγεί σε μείωση της οξειδωτικής φωσφορυλίωσης, είναι ο ακρογωνιαίος λίθος των διαταραχών του μεταβολισμού των υδατανθράκων στις ηπατικές παθήσεις. Δεύτερον, η ηπατική λειτουργία πάσχει. Σε σοβαρή οξεία ηπατίτιδα, κατά κανόνα, παρατηρείται υπογλυκαιμία και με κίρρωση του ήπατος αυτό συμβαίνει στο τελικό στάδιο - με ηπατική ανεπάρκεια [15]. Η υπογλυκαιμία εξηγείται από τη μείωση της ικανότητας του ήπατος (λόγω της εκτεταμένης ήττας του παρεγχύματος) να συνθέτει γλυκογόνο και τη μείωση της παραγωγής ινσουλινάσης (ένα ένζυμο που καταστρέφει την ινσουλίνη).

Η ανεπάρκεια υδατανθράκων οδηγεί επίσης σε αυξημένη αναερόβια γλυκόλυση, με αποτέλεσμα τη συσσώρευση όξινων μεταβολιτών στα κύτταρα, προκαλώντας μείωση του pH. Με την κίρρωση του ήπατος, το επίπεδο του γαλακτικού στον ορό του αίματος μπορεί να αυξηθεί λόγω της μειωμένης ικανότητας του ήπατος να το χρησιμοποιήσει για γλυκονογένεση.

Στις ηπατικές ασθένειες, ο ρόλος των λιπών ως πηγή ενέργειας αυξάνεται. Στο ήπαρ, τα λιπαρά οξέα συντίθενται και διασπώνται σε ακετυλο-ΟοΑ, καθώς και το σχηματισμό κετονικών σωμάτων, τον κορεσμό των ακόρεστων λιπαρών οξέων και την ένταξή τους στην επανασύνθεση ουδέτερων λιπών και φωσφολιπιδίων. Ο καταβολισμός λιπαρών οξέων πραγματοποιείται με β-οξείδωση, η κύρια αντίδραση του οποίου είναι η ενεργοποίηση λιπαρών οξέων με τη συμμετοχή του συνενζύμου ακετυλο-ΟοΑ και ΑΤΡ. Το απελευθερωμένο ακετύλιο CoA υφίσταται πλήρη οξείδωση στα μιτοχόνδρια, ως αποτέλεσμα του οποίου τα κύτταρα διαθέτουν ενέργεια.

Με έναν αριθμό ηπατικών παθήσεων, η σύνθεση λιποπρωτεϊνών μειώνεται επίσης, γεγονός που οδηγεί στη συσσώρευση τριακυλογλυκεριδίων, ακολουθούμενη από διήθηση και λιπαρό ήπαρ. Οι αιτίες αυτής της κατάστασης, ειδικότερα, είναι η έλλειψη λιποτροπικών ουσιών στα τρόφιμα (χολίνη - αναπόσπαστο μέρος της λεκιθίνης, της μεθειονίνης). Ο σχηματισμός κετονικών σωμάτων αυξάνεται [4].

Έτσι, η κλινική εικόνα του δευτερογενούς ακετονιμικού συνδρόμου περιλαμβάνει άμεσα τα φαινόμενα της κέτωσης, σημεία της υποκείμενης νόσου, κατά των οποίων αναπτύχθηκε η κέτωση, καθώς και τις εκδηλώσεις της κατάστασης που πυροδότησε την παθολογική διαδικασία (στρες, υπερβολική σωματική δραστηριότητα, μόλυνση κ.λπ.).

Ακετονιμικός κυκλικός έμετος

Στην πράξη, κάποιος πρέπει να αντιμετωπίσει τον ιδιοπαθή ακετονικό εμετό, ο οποίος συμβαίνει με την κετοξέωση (ακετονιμικός έμετος, μη διαβητική κετοξέωση). Στην αγγλική βιβλιογραφία, περιλαμβάνεται στο σύνδρομο ιδιοπαθούς κυκλικού εμέτου [16, 17].

Η παθογένεση του ακετονιμικού εμέτου δεν είναι πλήρως κατανοητή. Θεωρείται ότι σε παιδιά μετά από μολυσματικές ασθένειες, τραυματισμούς κρανίου και οργανικές ασθένειες του κεντρικού νευρικού συστήματος για μεγάλο χρονικό διάστημα στην υποθαλαμική-διενδυφαλική περιοχή, παραμένει κυρίαρχη εστία στάσιμης διέγερσης, προκαλώντας εξασθενημένο μεταβολισμό του λίπους (αυξημένη κετογένεση, μειωμένη φυσιολογική χρήση σωμάτων κετονών λόγω εξάντλησης αποθέματα υδατανθράκων στο σώμα). Στην παθογένεση του ακετονιμικού εμέτου, οι συνταγματικές ανωμαλίες, η σχετική ανεπάρκεια των συστημάτων ηπατικών ενζύμων και η ενδοκρινική μεταβολική ρύθμιση μπορεί να είναι σημαντικές.

Υποσχόμενες είναι οι έννοιες του συνδρόμου κυκλικού εμέτου ως μιτοχονδριακής παθολογίας [18, 19]. Δεδομένου ότι τα μιτοχόνδρια είναι, παραστατικά, οι ενεργειακοί σταθμοί του κυττάρου, αυτή η ασθένεια διαταράσσει τον ενεργειακό μεταβολισμό. Υπό συνθήκες στρες και υποξίας, ο ενεργειακός μεταβολισμός διακόπτεται με την επικράτηση της ταχύτερης αναερόβιας γλυκόλυσης, αλλά σχηματίζονται μόνο 2 μόρια ΑΤΡ, ενώ στην αερόβια γλυκόλυση, 38 [5]. Υπάρχει έλλειψη ενέργειας.

Τέτοιες διαταραχές σχετίζονται στενά με μειωμένο μεταβολισμό πουρίνης, καθώς η ενέργεια στο σώμα αποθηκεύεται με τη μορφή νουκλεοτιδίων, μεταξύ των οποίων η αδενίνη και η γουανίνη είναι πουρίνη, και μεταβολίζονται σε ουρικό οξύ, και η θυμίνη, η κυτοσίνη και η ουρακίλη είναι πυριμιδίνη και μεταβολίζονται για να σχηματίσουν σώματα κετόνης, αμμωνία και β-ισοβουτυρικό οξύ. Αυτές οι αναπαραστάσεις συνδυάζουν παθογενετικά το σύνδρομο κυκλικού εμέτου και το σύνδρομο ακετονιμικού εμέτου, και εξηγούν επίσης την ανάγκη και τους πιθανούς τρόπους μεταβολικής διόρθωσης.

Άλλοι πιστεύουν ότι ο λόγος για την απότομη αύξηση των κετονικών σωμάτων μπορεί να είναι η ανεπαρκής πρόσληψη υδατανθράκων από παιδιά με περίσσεια λίπους και κετογενών αμινοξέων.

Η κρίση μπορεί να συμβεί ξαφνικά σε διαστήματα αρκετών εβδομάδων ή μηνών. Οι παράγοντες που προκαλούν μπορεί να είναι: παραβίαση της διατροφής (τηγανητά και ψητά τρόφιμα), πυρετός, άρνηση κατανάλωσης, σωματική και ψυχική υπερφόρτωση.

Οι αρρώστιες του συνδρόμου κυκλικού εμέτου είναι ανορεξία, λήθαργος ή αυξημένη ευερεθιστότητα, ναυτία, πονοκέφαλοι, κοιλιακοί πόνοι, η μυρωδιά της ακετόνης από το στόμα.

Στη συνέχεια υπάρχει επαναλαμβανόμενος ή αέναος έμετος, ο οποίος μπορεί να διαρκέσει από μία έως πέντε ημέρες. Η κράμπες στον κοιλιακό πόνο εντείνεται. Κατά τη διάρκεια μιας κρίσης, ο ασθενής γίνεται υπνηλία. Ως αποτέλεσμα του εμέτου, μπορεί να εμφανιστούν αιμοδυναμικές διαταραχές: ταχυκαρδία, μαλακός παλμός, σιγασμένοι καρδιακοί ήχοι, υπόταση.

Το ήπαρ διογκώνεται μέτρια. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η θερμοκρασία αυξάνεται. Σε εκπνεόμενο αέρα και εμετό, γίνεται αισθητή η μυρωδιά των ώριμων μήλων. Τα ούρα έχουν υψηλή συγκέντρωση κετονικών σωμάτων. Οι επιθέσεις μπορούν να εξαλειφθούν αυθόρμητα, χωρίς θεραπεία.

Η περίσσεια κετονικών σωμάτων έχει ναρκωτική επίδραση στο κεντρικό νευρικό σύστημα, το οποίο εκδηλώνεται κλινικά με λήθαργο, αναστολή.

Σε μια βιοχημική εξέταση αίματος, εντοπίζεται παραβίαση του μεταβολισμού των λιπιδίων (υπερχοληστερολαιμία), τάση υπογλυκαιμίας και υπερκετονιμία. Στη γενική ανάλυση του αίματος: μέτρια λευκοκυττάρωση, ουδετεροφιλία, επιταχυνόμενη ESR.

Η ακετόνη ανιχνεύεται στα ούρα και στον εκπνεόμενο αέρα και σε αυξημένη συγκέντρωση κετονικών σωμάτων στο αίμα. Στο ηλεκτροεγκεφαλογράφημα, εντοπίζονται διάφορες αποκλίσεις που δεν εξαφανίζονται τελείως μετά τη διακοπή της επίθεσης.

Αυτό το σύνδρομο είναι πιο συχνό στην προσχολική ηλικία και συνοδεύεται από περιόδους επαναλαμβανόμενου εμέτου και κετονιμίας. Σε αυτούς τους ασθενείς, συχνά παρατηρείται αυξημένη ευερεθιστότητα, νεφροπάθεια ουρικού οξέος, σακχαρώδης διαβήτης, παχυσαρκία.

Η κέτωση με παρατεταμένο εμετό, υποσιτισμό ή λιμοκτονία είναι μια κλασική αντισταθμιστική διαδικασία που έχει σχεδιαστεί για να αντισταθμίσει το ενεργειακό έλλειμμα, πιο συγκεκριμένα, την έλλειψη υδατανθράκων, λόγω εναλλακτικών ενεργειακών υποστρωμάτων κετοξέων.

Η διάγνωση του συνδρόμου ακετονιμικού εμέτου μπορεί να επιβεβαιωθεί μόνο μετά τον αποκλεισμό άλλων ασθενειών που συνοδεύονται από εμετό: σκωληκοειδίτιδα και περιτονίτιδα, εγκεφαλίτιδα, μηνιγγίτιδα, έναρξη εγκεφαλικού οιδήματος, δηλητηρίαση, τοξίκωση και μολυσματικές ασθένειες κ.λπ. Αλλά κυρίως διαβητική κετοξέωση.

Η ακετονιμική κρίση στα περισσότερα παιδιά σταματά μετά από 10-12 χρόνια, αλλά παραμένει μεγάλη πιθανότητα ανάπτυξης παθολογικών καταστάσεων όπως ουρική αρθρίτιδα, υπερτασική βλαστική-αγγειακή δυστονία και αρτηριακή υπέρταση.

Η παροδική κέτωση σε παιδιά και εφήβους μπορεί να ανιχνευθεί με πυρετό, άγχος, μολυσματικές ασθένειες, λιμοκτονία (κατά τη διάρκεια ασθένειας), κατανάλωση τροφών πλούσιων σε λιπαρά, έντονη σωματική δραστηριότητα. Σε αυτές τις περιπτώσεις, το περιεχόμενο κετονικών σωμάτων στα ούρα δεν υπερβαίνει το 2+.

Θεραπευτική αγωγή

Η θεραπεία και η πρόληψη της υπερκετονιμίας εξαρτώνται από την αιτία της εμφάνισής της, αλλά σε όλες τις περιπτώσεις στοχεύουν στη βελτίωση της ηπατικής λειτουργίας και στην εξομάλυνση του μεταβολισμού της ενέργειας. Αυτό επιτυγχάνεται περιορίζοντας την περιεκτικότητα σε λιπαρά στη διατροφή, το διορισμό λιποτροπικών φαρμάκων (μεθειονίνη κ.λπ.), βιταμίνες Β, εάν είναι απαραίτητο - ινσουλίνη, κοκαρβοξυλάση.

Κατά τη διάρκεια μιας επίθεσης του συνδρόμου κυκλικού ακετονιμικού εμέτου, η έντονη αφυδάτωση, η υποβολία, η μεταβολική οξέωση και οι διαταραχές των ηλεκτρολυτών είναι οι κύριοι παράγοντες που καθορίζουν τη σοβαρότητα της πάθησης Πρώτα απ 'όλα, είναι απαραίτητο να εξαλειφθεί η οξέωση: συνταγογραφείτε πλύσιμο του στομάχου και των εντέρων με διάλυμα 1-2% όξινου ανθρακικού νατρίου. Το διάλυμα γλυκόζης 5-10% διαθέτει αντικετογόνες ιδιότητες, με την προσθήκη της απαιτούμενης ποσότητας ινσουλίνης, καθώς και του διαλύματος Ringer [20].

Εάν το πόσιμο δεν προκαλεί εμετό, συνιστώνται γλυκά τσάι, Regidron και Oralit σε συχνές και μικρές ποσότητες. Αφού βελτιωθεί η κατάσταση και εμφανιστεί η πιθανότητα πρόσληψης υγρών, συνταγογραφείται η σίτιση του παιδιού. Η διατροφή πρέπει να περιέχει εύπεπτους υδατάνθρακες και περιορισμένη ποσότητα λίπους (σιμιγδάλι, πλιγούρι βρώμης, κουάκερ φαγόπυρου, πουρέ πατάτας, ψητά μήλα, κράκερ, ξηρά μπισκότα).

Έτσι, η διευκρίνιση των μηχανισμών ανάπτυξης του κετονιμικού συνδρόμου, ο εντοπισμός των πιο πιθανών αιτίων του σχηματισμού κέτωσης καθιστούν δυνατή την εξακρίβωση της γένεσης της νόσου και έτσι ομαλοποίηση της κατάστασης του ασθενούς και αποτροπή της υποτροπής της κετονιμίας.

Βιβλιογραφία

1. Berezov T. T., Korovkin B. F. Βιολογική χημεία. Βιβλίο 3η έκδοση Μ.: Medicine, 2004.704 s.
2. Stryer, Lubert. Βιοχημεία (Fourth ed.). Νέα Υόρκη: W. H. Freeman and Company, 1995. Σ. 510–515, 581–613, 775–778.
3. Murray R., Grenner D., Meyes P., Rodwell V. Ανθρώπινη βιοχημεία. Ανά. από τα Αγγλικά Μ.: Mir, 1993. V. I. 381 s.
4. Zaychik A. Sh., Churilov L.P. Βασικές αρχές της παθοχημείας. Αγία Πετρούπολη: Αλμπί-Αγία Πετρούπολη, 2000.687 s.
5. Ενδοκρινολογία και μεταβολισμός. Σε 2 t / Ed. Felinga F. et αϊ. Ανά. από τα Αγγλικά Kandrora V.I., Starkova N.T.M.: Medicine, 1985. Τ. 2. 416 s.
6. Ενδοκρινολογία: εθνική ηγεσία / Ed. Dedova I.I., Melnichenko G.A. M.: GEOTAR-Media, 2008.
7. Θεραπεία του διαβητικού κώματος σε παιδιά. Κατευθυντήριες γραμμές. Μ., 2006,14 δ.
8. Brown L. M., Corrado M. M., van der Ende R. M. et al. Αξιολόγηση της ασθένειας αποθήκευσης γλυκογόνου ως αιτία της κετοτικής υπογλυκαιμίας σε παιδιά // J Inherit Metab Dis. 2015, Μάιος 38 (3): 489–493.
9. Chibiras P.P. Υπογλυκαιμική κετονιμία ως αιτία νευροτοξίκωσης σε παιδιά // Ζητήματα υγείας της μητέρας και του παιδιού. 1982. Αρ. 2. σ. 30–33.
10. Υπογλυκαιμία των γονιδίων S.G. Σύμπλεγμα υπογλυκαιμικών συμπτωμάτων. Μ.: Medicine, 1970.236 s.
11. Οι Kronenberg G.M. et al. Παχυσαρκία και μειωμένος μεταβολισμός των λιπιδίων. Ανά. από τα Αγγλικά υπό τη σύνταξη του I.I.Dedova, G.A. Melnichenko. Μ.: Reed Elsiver LLC, 2010.264 s.
12. Lukyanchikov V.S. Κέτωση και κετοξέωση. Παθοχημική και κλινική άποψη // καρκίνος του μαστού, 2004, έκδ. 12, αρ. 23, σελ. 1301.
13. Maslovskaya A. A. Ο μηχανισμός ανάπτυξης της κέτωσης στον διαβήτη και της πείνας // Εφημερίδα του Grodno State Medical University. 2012, Νο 3 (39), 8–10.
14. Ιατρική περίθαλψη έκτακτης ανάγκης. Ανά. από τα Αγγλικά / Εκδ. J.E. Tintinalli, R.L. Crowm, Ε. Ruiz. Μ.: Medicine, 2001.1000 s.
15. Ryabchuk F.N., Pirogova Z. I. Ακετυλίωση συνενζύμου και το επίπεδο των ελεύθερων λιπαρών οξέων στο αίμα σε παιδιά με ακετονιμία και χολική ανεπάρκεια // Φροντίζοντας γιατρός. 2012, Νο. 8, σελ. 42–46.
16. Li BUK: Κυκλικός έμετος: νέα κατανόηση μιας παλιάς διαταραχής // Contemporary Ped. 1996, 13 (7): 48–62.
17. Krakowczyk H., Machura E., Rusek-Zychma M., Chrobak E., Ziora K. Αξιολόγηση του φυσικού ιστορικού και κλινική παρουσίαση του ακετονιμικού εμέτου. 2014, 71 (6): 323–327.
18. Boles R. et αϊ. Σύνδρομο κυκλικού εμετού και μεταλλάξεις του μιτοχονδριακού DNA // Lancet. 1997, 350: 1299–1300.
19. Salpietro C. D., Briuglia S., Merlino M. V. et al. Μια μετάλλαξη του μιτοχονδριακού DNA (A3243 G mtDNA) σε μια οικογένεια με κυκλικό έμετο // Am. J. Pediatr. 2003.16.2 727-728.
20. Marushko Yu.V., Shev G.G., Polkovnichenko L.N., Moshkina T.V. Θεραπευτικές προσεγγίσεις για το ακετονικό σύνδρομο στα παιδιά // Υγεία των παιδιών. 2012, Νο. 1, σελ. 61–65.

V.V. Smirnov 1, Ιατρός Ιατρικών Επιστημών, Καθηγητής
A.V. Simakov

FSBEI ΣΕ RNIMU. N.I. Pirogova, Υπουργείο Υγείας της Ρωσικής Ομοσπονδίας, Μόσχα

Ακετονικό σύνδρομο σε παιδιά και ενήλικες

Με έλλειψη γλυκόζης στο αίμα, το σώμα ξαναχτίζεται για να εξαγάγει ενέργεια από άλλες πηγές, ενώ αναπτύσσεται το ακετονιμικό σύνδρομο. Αυτή η κατάσταση θεωρείται παθολογική, καθώς συνοδεύεται από την απελευθέρωση κετονικών σωμάτων - ακετόνης και κετοξέων, τα οποία σε μεγάλες ποσότητες προκαλούν δηλητηρίαση του σώματος.

Τις περισσότερες φορές, το σύνδρομο εμφανίζεται σε παιδιά, ενήλικες με εξάντληση και παχυσαρκία, ασθενείς με σακχαρώδη διαβήτη και άλλες ενδοκρινικές διαταραχές. Η αύξηση της συγκέντρωσης ακετόνης συνοδεύεται από λήθαργο, έμετο και αφυδάτωση. Αυτή η κατάσταση είναι πιο επικίνδυνη για μικρά παιδιά και άτομα με ανεπάρκεια ινσουλίνης..

Παθογένεση

Είναι σημαντικό να γνωρίζετε! Μια καινοτομία που συνιστάται από ενδοκρινολόγους για συνεχή παρακολούθηση του διαβήτη! Είναι απαραίτητο μόνο κάθε μέρα. Διαβάστε περισσότερα >>

Ο ευκολότερος τρόπος για να ικανοποιήσει ο οργανισμός τις ενεργειακές του ανάγκες είναι να διαλύσει τη γλυκόζη. Σε μικρή ποσότητα, είναι πάντα στο αίμα μας · η κύρια πηγή του είναι όλα τα τρόφιμα με υδατάνθρακες. Μετά το φαγητό, το επίπεδο γλυκόζης στο αίμα αυξάνεται γρήγορα και στη συνέχεια εξαπλώνεται επίσης γρήγορα από την κυκλοφορία του αίματος σε όλα τα κύτταρα του σώματος.

Ο διαβήτης και η αύξηση της πίεσης θα είναι παρελθόν

Ο διαβήτης είναι η αιτία σχεδόν του 80% όλων των εγκεφαλικών επεισοδίων και ακρωτηριασμών. 7 στα 10 άτομα πεθαίνουν λόγω φραγμένων αρτηριών της καρδιάς ή του εγκεφάλου. Σε όλες σχεδόν τις περιπτώσεις, ο λόγος για αυτό το τρομερό τέλος είναι ο ίδιος - το υψηλό σάκχαρο στο αίμα.

Η ζάχαρη μπορεί και πρέπει να καταρριφθεί. Αλλά αυτό δεν θεραπεύει την ίδια την ασθένεια, αλλά βοηθά μόνο στην καταπολέμηση της έρευνας και όχι στην αιτία της νόσου.

Το μόνο φάρμακο που συνιστάται επίσημα για τον διαβήτη και χρησιμοποιείται από ενδοκρινολόγους στην εργασία τους είναι το έμπλαστρο του διαβήτη Ji Dao.

Η αποτελεσματικότητα του φαρμάκου, που υπολογίστηκε σύμφωνα με την τυπική μέθοδο (ο αριθμός των ασθενών που ανέκαμψαν στο συνολικό αριθμό των ασθενών στην ομάδα των 100 ατόμων που υποβλήθηκαν σε θεραπεία) ήταν:

• Ομαλοποίηση της ζάχαρης - 95%
• Εξάλειψη της φλεβικής θρόμβωσης - 70%
• Εξάλειψη ισχυρού καρδιακού παλμού - 90%
• Ανακούφιση της υψηλής αρτηριακής πίεσης - 92%
• Σθένος κατά τη διάρκεια της ημέρας, βελτιωμένος ύπνος τη νύχτα - 97%

Οι παραγωγοί Ji Dao δεν είναι εμπορικός οργανισμός και χρηματοδοτούνται από το κράτος. Επομένως, τώρα κάθε κάτοικος έχει την ευκαιρία να λάβει το φάρμακο με έκπτωση 50%.

Εάν ένα άτομο δεν τρώει εγκαίρως, η ανεπάρκεια γλυκόζης καλύπτεται από την παροχή γλυκογόνου. Είναι ένας πολυσακχαρίτης που αποθηκεύεται στο ήπαρ και στους μύες. Ο μυϊκός ιστός μπορεί να αποθηκεύσει έως και 400 g γλυκογόνου. Αυτή η ζάχαρη καταναλώνεται μόνο τοπικά, στην τοποθεσία και δεν μπορεί να μπει στο αίμα. Υπάρχει λιγότερο γλυκογόνο στο ήπαρ - περίπου 100 g σε ενήλικες και 50 g σε παιδιά δημοτικής ηλικίας. Ρίχνεται στην κυκλοφορία του αίματος και απλώνεται σε όλο το σώμα. Υπό κανονικές συνθήκες, αυτό το γλυκογόνο είναι αρκετό για περίπου μια ημέρα, με την άσκηση να ξοδεύεται λιγότερο από μία ώρα. Στα παιδιά, το γλυκογόνο καταναλώνεται ταχύτερα, καθώς ο τρόπος ζωής τους είναι πιο ενεργός από ό, τι στους ενήλικες και τα αποθέματα πολυσακχαρίτη είναι λιγότερο.

Εάν η αποθήκη γλυκογόνου έχει εξαντληθεί και το σάκχαρο δεν έχει εισέλθει στην κυκλοφορία του αίματος, το σώμα περιλαμβάνει έναν άλλο μηχανισμό - τη λιπόλυση. Αυτή είναι η διαδικασία διαχωρισμού των λιπών σε λιπαρά οξέα και μετά σε συνένζυμο Α. Σε επακόλουθες αντιδράσεις, η ενέργεια που απαιτείται από το σώμα απελευθερώνεται, συντίθενται σώματα χοληστερόλης και κετόνης. Σε μικρές ποσότητες, οι κετόνες είναι ασφαλείς, μπορούν να βρεθούν στα ούρα και στο αίμα, χωρίς να προκαλέσουν βλάβη. Εάν το λίπος διασπάται ενεργά, υπάρχει αφυδάτωση ή νεφρικά προβλήματα, η ακετόνη δεν έχει χρόνο να εκκριθεί και αρχίσει να συσσωρεύεται. Σε αυτήν την περίπτωση, μιλούν για ακετονικό σύνδρομο. Τα σημάδια της είναι η ανάπτυξη κετονών στο αίμα - ακετονιμία και η απέκκριση τους στα ούρα - ακετονουρία.

Αιτίες του συνδρόμου

Η έλλειψη γλυκόζης και ακετονιμικού συνδρόμου ποικίλης σοβαρότητας μπορεί να οδηγήσει σε:

1. Ανεπαρκής πρόσληψη υδατανθράκων με τροφή, για παράδειγμα, δίαιτα χαμηλών υδατανθράκων για απώλεια βάρους ή για ασθενείς με διαβήτη. Η μακροχρόνια ανεπάρκεια υδατανθράκων μειώνει την ικανότητα του ήπατος να αποθηκεύει γλυκογόνο, έτσι το ακετονιμικό σύνδρομο αναπτύσσεται μεταξύ των οπαδών μιας τέτοιας δίαιτας γρηγορότερα από ό, τι σε άτομα που καταναλώνουν αρκετούς σακχαρίτες. Σε ένα παιδί, η ικανότητα συσσώρευσης γλυκογόνου σχηματίζεται ακόμη και πριν από τη γέννηση. Λόγω του μικρού αριθμού του, τα μωρά χρειάζονται συχνότερα γεύματα με υποχρεωτική περιεκτικότητα σε υδατάνθρακες.
2. Λιπαρές τροφές με υψηλή περιεκτικότητα σε πρωτεΐνες με σχετική έλλειψη υδατανθράκων.
3. Συνθήκες που συνοδεύονται από αυξημένη ενεργειακή δαπάνη. Το ακετονιμικό σύνδρομο για αυτόν τον λόγο είναι χαρακτηριστικό των παιδιών κάτω των 8 ετών. Έχουν άγχος, μόλυνση, δηλητηρίαση και ακόμη και παράλειψη δείπνου μπορεί να οδηγήσει στο σχηματισμό κετονών. Μερικά από τα μωρά έχουν προδιάθεση για ακετονουρία, είναι συνήθως λεπτά, κινητά, εύκολα διεγερμένα, με κακή όρεξη και μικρή παροχή γλυκογόνου. Σε ενήλικες, η ακετόνη σε σημαντικές ποσότητες απελευθερώνεται μετά από σοβαρούς τραυματισμούς, χειρουργικές επεμβάσεις και έξοδο από κώμα, επομένως, αυτή τη στιγμή, ο ασθενής εγχέεται γλυκόζη.
4. Με τοξίκωση ή κύηση, που συνοδεύεται από εμετό και έλλειψη όρεξης, μια έγκυος γυναίκα δεν παίρνει αρκετούς υδατάνθρακες, έτσι τα λίπη αρχίζουν να διασπώνται στο σώμα και εκκρίνεται η ακετόνη. Όπως και στα παιδιά, η αιτία του συνδρόμου σε έγκυες γυναίκες μπορεί να είναι οποιαδήποτε ασθένεια ή συναισθηματική εμπειρία..
5. Ένα παρατεταμένο μυϊκό φορτίο υψηλής έντασης καίει τα αποθέματα γλυκόζης και γλυκογόνου και η πρόσληψη γλυκόζης συνεχίζεται για αρκετό χρόνο μετά την προπόνηση ή τη σωματική εργασία. Για να αποφευχθεί το ακετονικό σύνδρομο, συνιστάται η κατανάλωση υδατανθράκων μετά το φορτίο - «κλείστε το παράθυρο υδατανθράκων». Και το αντίστροφο, εάν ο σκοπός του μαθήματος είναι η απώλεια βάρους, αφού είναι ανεπιθύμητο για μερικές ώρες, καθώς αυτή τη στιγμή το λίπος διασπάται.
6. Παύση της παραγωγής ινσουλίνης στον διαβήτη τύπου 1. Ελλείψει της δικής του ορμόνης, η ζάχαρη χάνει εντελώς την ικανότητα εισόδου στα κύτταρα, έτσι τα λίπη διαλύονται ιδιαίτερα γρήγορα. Το ακετονιμικό σύνδρομο αναπτύσσεται με την εμφάνιση σακχαρώδους διαβήτη ή με ανεπαρκή δόση συνταγογραφούμενων ινσουλινικών παρασκευασμάτων και μπορεί γρήγορα να εξελιχθεί σε κετοοξυτικό κώμα.
7. Σημαντική μείωση της σύνθεσης ινσουλίνης σε σοβαρό διαβήτη τύπου 2. Κατά κανόνα, αυτή τη στιγμή ο ασθενής μεταφέρεται σε θεραπεία με ινσουλίνη για την πρόληψη της υπεργλυκαιμίας και της λιμοκτονίας των ιστών. Εάν αυτό δεν συμβεί, το ακετονιμικό σύνδρομο αναπτύσσεται ταυτόχρονα με αύξηση του σακχάρου στο αίμα.
8. Ισχυρή αντίσταση στην ινσουλίνη σε ασθενείς με διαβήτη τύπου 2. Σε αυτήν την κατάσταση, υπάρχει αρκετό σάκχαρο και ινσουλίνη στο αίμα, αλλά οι κυτταρικές μεμβράνες δεν τις αφήνουν να εισέλθουν. Ο κύριος λόγος για την αντίσταση είναι η παχυσαρκία και η έλλειψη κίνησης.
9. Η συχνή χρήση αλκοόλ βοηθά στη μείωση της ποσότητας γλυκογόνου, η οποία επιταχύνει την ανάπτυξη του συνδρόμου.

Συμπτώματα της ακετονιμίας

Τα πρώτα συμπτώματα σχετίζονται με τοξίκωση κετόνης. Μπορεί να αισθανθείτε λήθαργος, κόπωση, ναυτία, πονοκέφαλο, βαρύτητα ή άλλη κοιλιακή δυσφορία..

Καθώς αυξάνεται η συγκέντρωση των κετονών, παρατηρούνται τα ακόλουθα:

• επίμονος έμετος. Οι προσβολές μπορεί να διαρκέσουν αρκετές ώρες, κατά τη διάρκεια της οποίας ο ασθενής χάνει όλο το υγρό που καταναλώνεται κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου. Ο εμετός εκπέμπει τη μυρωδιά της ακετόνης. Πιθανός εμετός της χολής και ακόμη και του αίματος.
• η ίδια μυρωδιά γίνεται αισθητή από την αναπνοή του ασθενούς και μερικές φορές από το δέρμα του.
• πόνος στο περιτόναιο, συχνά παρόμοιος με τα συμπτώματα της οξείας κοιλιάς: αιχμηρός, επιδεινωμένος μετά την πίεση. Είναι δυνατή η διάρροια.
• ταχέως αναπτυσσόμενη αδυναμία. Το παιδί ψεύδεται και αντιδρά αδύναμα σε πράγματα που του είχαν προηγουμένως ενδιαφέρον.
• φωτοφοβία - ο ασθενής ζητά να σβήσει το φως, να τραβήξει τις κουρτίνες, να παραπονιέται για πόνο στα μάτια.
• η θερμοκρασία μπορεί να αυξηθεί.
• αφυδάτωση λόγω συχνού εμέτου και διάρροιας, ο ασθενής έχει ξηρά χείλη, λίγο σάλιο, τα ούρα απεκκρίνονται σε μικρό όγκο, σκούρο χρώμα.

Εάν το παιδί είναι επιρρεπές σε ακετονιμικό σύνδρομο, έχει τα ίδια συμπτώματα κατά καιρούς. Μετά από μερικά επεισόδια ακετονιμίας, οι γονείς μαθαίνουν να αναγνωρίζουν γρήγορα και να σταματήσουν αυτήν την κατάσταση. Η θεραπεία στο σπίτι είναι δυνατή με τις αρχικές εκδηλώσεις του συνδρόμου. Εάν το μωρό πίνει λίγο και είναι λιγότερο πιθανό να ουρήσει, καθώς όλο το υγρό βγαίνει με έμετο, πρέπει να καλέσετε έναν γιατρό. Όσο μικρότερο είναι το παιδί, τόσο πιο γρήγορα αναπτύσσεται η αφυδάτωση.

Κίνδυνος και πιθανές συνέπειες

Τις περισσότερες φορές, τα σώματα κετόνης σχηματίζονται σε μικρό όγκο, απεκκρίνονται από τα νεφρά και τους πνεύμονες και δεν σχετίζονται με κίνδυνο για την υγεία. Το ακετονιμικό σύνδρομο είναι επικίνδυνο μόνο για παιδιά, εξασθενημένους ασθενείς και διαβητικούς.

Στα παιδιά, λόγω του χαμηλού τους βάρους, η συγκέντρωση των κετονών αυξάνεται γρήγορα, αρχίζει ο εμετός και αναπτύσσεται επικίνδυνη αφυδάτωση. Σε αυτήν την κατάσταση, είναι αδύνατο για αυτούς να δώσουν υδατάνθρακες στα τρόφιμα, επομένως απαιτείται νοσηλεία και ενδοφλέβιες εγχύσεις γλυκόζης.

Στον διαβήτη, η ακετόνη είναι ασφαλής εάν προκαλείται από δίαιτα χαμηλών υδατανθράκων ή σωματική δραστηριότητα. Αλλά εάν το ακετονικό σύνδρομο συνοδεύεται από υψηλό σάκχαρο στο αίμα, ο κίνδυνος αυξάνεται σημαντικά. Σε αυτήν την κατάσταση, παρατηρείται πολυουρία - υπερβολική απέκκριση των ούρων, η οποία προκαλεί αφυδάτωση. Το σώμα ανταποκρίνεται στην έλλειψη υγρού από την κατακράτηση των ούρων, και ως εκ τούτου των κετονών. Στη συσσώρευση ακετόνης μπορεί να οδηγήσει και διαβητική νεφροπάθεια, συνοδευόμενη από νεφρική ανεπάρκεια. Η αύξηση της συγκέντρωσης κετονών αυξάνει την πυκνότητα του αίματος και την οξύτητά του. Το σύμπλεγμα των παραπάνω διαταραχών ονομάζεται διαβητική κετοξέωση. Εάν δεν το σταματήσετε εγκαίρως, η κετοξέωση οδηγεί σε υπεργλυκαιμικό κώμα.

Διαγνωστικά

Συνήθως δεν είναι δύσκολο να προσδιοριστεί η αιτία της ευημερίας ενός ασθενούς σε έναν διαβητικό ασθενή εάν χρησιμοποιεί τακτικά ένα γλυκόμετρο και παρακολουθεί την υγεία του. Είναι πιο δύσκολο να διαγνωστεί η πρώτη εμφάνιση ακετονιμικού συνδρόμου σε ένα παιδί, συνήθως μωρά με χαρακτηριστικά συμπτώματα νοσηλεύονται στο μολυσματικό θάλαμο και μετά τη σωστή διάγνωση, μεταφέρονται στη γαστρεντερολογική μονάδα για θεραπεία. Στο μέλλον, οι γονείς μπορούν να αγοράσουν εργαλεία για τον προσδιορισμό της ακετόνης στο σπίτι και εγκαίρως να διαγνώσουν και να σταματήσουν το σύνδρομο χωρίς τη βοήθεια των γιατρών.

Εργαστηριακές μέθοδοι

Στο νοσοκομείο, λαμβάνονται αίμα και ούρα για την ανίχνευση κετονών. Στα ούρα, η ακετόνη προσδιορίζεται με ημι-ποσοτική μέθοδο, το αποτέλεσμα αυτής της ανάλυσης είναι από 1 έως 4 συν. Όσο υψηλότερη είναι η συγκέντρωση, τόσο περισσότερα συν.

Αποκρυπτογράφηση της ανάλυσης:

Οι κετόνες αίματος προσδιορίζονται σε mmol / l, ο κανόνας είναι από 0,4 έως 1,7, ανάλογα με τη μέθοδο που χρησιμοποιείται στην ανάλυση. Παρατηρείται αύξηση σε 100-170 mmol / l κετοξέωτο κώμα.

Express μέθοδοι

Στο σπίτι, η ακετόνη στα ούρα ανιχνεύεται εύκολα από ειδικές ταινίες μέτρησης που δρουν βάσει της αρχής του χαρτιού litmus. Τα πιο συνηθισμένα είναι Ketogluk (50 τεμ για 240 ρούβλια), Uriket (150 ρούβλια), Ketofan (200 ρούβλια). Η συγκέντρωση των κετονών προσδιορίζεται από τον βαθμό χρώσης της ταινίας μέτρησης μετά από εμβάπτιση στα ούρα.

Οροι χρήσης:

1. Συλλέξτε ούρα σε ένα δοχείο. Για ανάλυση, τα ούρα πρέπει να είναι φρέσκα, δεν μπορούν να αποθηκευτούν για περισσότερο από 2 ώρες.
2. Αποκτήστε μια δοκιμαστική ταινία. Κλείστε αμέσως το δοχείο, καθώς οι υπόλοιπες λωρίδες φθαρούν από την επαφή με τον αέρα.
3. Κάτω μέρος της ταινίας με την ένδειξη στα ούρα για 5 δευτερόλεπτα.
4. Βγάλτε τη λωρίδα. Αγγίξτε την άκρη της σε μια χαρτοπετσέτα για να απορροφήσετε περίσσεια ούρων.
5. Μετά από 2 λεπτά, συγκρίνετε το χρώμα του δείκτη με την κλίμακα στη συσκευασία και προσδιορίστε το επίπεδο των κετονών. Όσο πιο κορεσμένο το χρώμα, τόσο υψηλότερη είναι η ακετόνη..

Τα άτομα με διαβήτη μπορούν να χρησιμοποιήσουν μοντέλα γλυκόμετρου που μπορούν να ανιχνεύσουν τόσο ζάχαρη όσο και κετόνες αίματος. Για να ανιχνεύσετε ακετόνη, θα πρέπει να αγοράσετε ξεχωριστές ταινίες.

Ανακούφιση από το ακετονιμικό σύνδρομο

Ο γενικός κανόνας για τη θεραπεία του ακετονιμικού συνδρόμου είναι η εξάλειψη της αφυδάτωσης. Ο ασθενής πρέπει να χορηγείται συχνά, αλλά λίγο-πολύ υγρό. Εάν παρατηρηθεί επαναλαμβανόμενος έμετος, θα πρέπει να πίνετε κυριολεκτικά σε ένα κουτάλι κάθε 5 λεπτά έως ότου τα συμπτώματα της αφυδάτωσης εξαφανιστούν και τα ούρα αρχίσουν να ρέουν σε κανονική ποσότητα. Ταυτόχρονα, πρέπει να εξαλειφθεί η αιτία της ακετονιμίας..

Σε ασθενείς με διαβήτη

Εάν η ακετόνη εμφανίζεται στον διαβήτη, το πρώτο πράγμα που πρέπει να κάνετε είναι να μετρήσετε τη γλυκόζη στο αίμα σας. Εάν αυξηθεί σημαντικά (> 13 mmol / L), ο κίνδυνος κετοξέωσης είναι υψηλός. Για να μειώσετε τη γλυκόζη, πρέπει να πίνετε μετφορμίνη, να εξαιρέσετε υδατάνθρακες από τη διατροφή ή να κάνετε τη σωστή ένεση ινσουλίνης.

Η ακετόνη θα αρχίσει να μειώνεται μόνο μετά την αποκατάσταση της κανονικής ούρησης. Για να το κάνετε αυτό, χρειάζεστε ένα άφθονο ποτό χωρίς ζάχαρη, το καλύτερο από όλα τα συνηθισμένα νερά σε θερμοκρασία δωματίου. Με παρατεταμένο εμετό, χρησιμοποιούνται ειδικά διαλύματα ενυδάτωσης - Regidron, Trisol, Hydrovit. Τα τρόφιμα και τα ποτά με υδατάνθρακες επιτρέπονται μόνο μετά τη γλυκαιμική ομαλοποίηση..

Εάν παρατηρηθεί διαβήτης αναστολή του ασθενούς και ασυνήθιστη αναπνοή, πρέπει να καλέσετε ασθενοφόρο. Τέτοια συμπτώματα είναι χαρακτηριστικά μιας πρόωρης κατάστασης, δεν θα λειτουργούν στο σπίτι..

Σε ένα νοσοκομείο, ο ασθενής θα μειώσει το σάκχαρο του αίματος με τη βοήθεια της θεραπείας με ινσουλίνη, οι σταγονόμενοι θα αποκαταστήσουν τον όγκο του υγρού στο σώμα. Με την έγκαιρη πρόσβαση σε γιατρούς, το ακετονικό σύνδρομο δεν προκαλεί σημαντική βλάβη στο σώμα.

Στα παιδιά

Το ακετονιμικό σύνδρομο είναι συχνό φαινόμενο στα παιδιά, τις περισσότερες φορές μπορεί να σταματήσει γρήγορα. Μερικά μωρά «δίνουν» ακετόνη για κάθε ασθένεια, όπως κρυολόγημα ή εμετό, και ακόμη και για καταστάσεις νέες σε αυτά ή παιχνίδια που είναι πολύ ενεργά. Δεν αξίζει να φοβάστε, τα αποθέματα γλυκογόνου θα αυξηθούν κατά την εφηβεία και το σύνδρομο δεν θα ενοχλεί πλέον.

Μόλις το παιδί έχει μια ασυνήθιστη κατάσταση - δακρύρροια, λήθαργος, υπνηλία, πρέπει να μετρήσετε αμέσως την ακετόνη στα ούρα. Για να το κάνετε αυτό, έχετε πάντα στο σπίτι δοκιμαστικές ταινίες. Εάν υπάρχει ακόμη και μια μικρή αύξηση, τότε υπάρχει έλλειψη υδατανθράκων. Ο πιο γρήγορος τρόπος είναι να το αναπληρώσετε με τη βοήθεια ενός γλυκού ποτού: κομπόστα, χυμό, τσάι. Μετά από μια τέτοια θεραπεία, ο σχηματισμός κετονών σταματά, δεν θα κάνει εμετό.

Συχνά, το ακετονικό σύνδρομο δεν μπορεί να προληφθεί από την αρχή. Συμβαίνει ότι ο εμετός σε ένα παιδί ξεκινά νωρίς το πρωί, μετά από έναν βραδινό ύπνο. Σε αυτήν την περίπτωση, οι τακτικές είναι οι ίδιες - πιάζουμε το μωρό. Είναι καλύτερα να χρησιμοποιείτε κομπόστα αποξηραμένων φρούτων, διάλυμα γλυκόζης ή λεμόνι με μέλι. Το ποτό πρέπει να είναι ζεστό. Τα ανθρακούχα ποτά είναι ανεπιθύμητα, καθώς μπορούν να αυξήσουν τον πόνο στο στομάχι. Εάν ο εμετός επαναλαμβάνεται, δώστε το υγρό πολύ συχνά, με κουταλάκι του γλυκού. Εάν το παιδί έχει διαβήτη, αλλά δεν υπάρχει υπεργλυκαιμία, ένα γλυκό ποτό θα πρέπει να συνοδεύεται από ινσουλίνη.

Κατά τη διάρκεια της θεραπείας, πρέπει να παρακολουθείτε την παρουσία ούρησης. Με επαρκή πρόσληψη υγρών, το παιδί πρέπει να πηγαίνει στην τουαλέτα τουλάχιστον κάθε 3 ώρες, τα ούρα πρέπει να είναι ελαφριά.

Πρέπει να καλέσετε ασθενοφόρο για ακετονικό σύνδρομο σε παιδιά στις ακόλουθες περιπτώσεις:

• μωρό κάτω των 4 μηνών
• ο έμετος, παρά τη θεραπεία, γίνεται βαρύτερος, χάνεται όλο το μεθυσμένο υγρό.
• δεν υπάρχει ούρα για περισσότερο από 6 ώρες.
• Ο εμετός περιέχει μικρά σωματίδια σκούρου καφέ χρώματος.
• παρατηρείται μπερδεμένη συνείδηση ​​ή ακατάλληλη συμπεριφορά.
• υπάρχει ασυνήθιστη αναπνοή.
• ο κοιλιακός πόνος δεν εξαφανίζεται μετά από επίθεση εμετού.

Μετά την πρώτη εμφάνιση του συνδρόμου, πρέπει να επικοινωνήσετε με έναν παιδίατρο για να προσδιορίσετε την αιτία του. Για να εξαλείψει προβλήματα με την απορρόφηση υδατανθράκων, θα συνταγογραφήσει γενικές εξετάσεις αίματος και ούρων, μια δοκιμή σακχάρου.

Πώς να αποτρέψετε την επανεμφάνιση ακετόνης

Με τον διαβήτη, το ακετονικό σύνδρομο μπορεί να προληφθεί μόνο με καλή αντιστάθμιση της νόσου. Με την κανονική γλυκόζη στο αίμα, η απελευθέρωση ακετόνης δεν είναι σημαντική, δεν μπορείτε να δώσετε προσοχή σε αυτήν. Κατά τη διάρκεια περιόδων ασθένειας ή στρες, η γλυκόζη πρέπει να μετράται πιο συχνά για να ανιχνεύεται η ανάπτυξή της στο χρόνο. Προς το παρόν, ίσως χρειαστεί να αυξήσετε τη δόση των δισκίων και της ινσουλίνης που μειώνουν τη ζάχαρη.

Το σύνδρομο επαναλαμβανόμενου ακετονιμικού εμέτου στα παιδιά απαιτεί την οργάνωση σνακ υδατανθράκων μεταξύ των γευμάτων. Φροντίστε να παρακολουθείτε τη χρησιμότητα του δείπνου, καθώς το σύνδρομο ξεκινά πιο συχνά τη νύχτα. Την πρώτη ημέρα μετά την επίθεση απαιτείται διατροφή τροφής - κράκερ ή μπισκότο με τσάι, ρύζι με χυμό. Την επόμενη μέρα μπορείτε να δώσετε το συνηθισμένο φαγητό. Δεν απαιτείται αυστηρή δίαιτα. Πρέπει να τηρούνται μόνο 2 κανόνες: δώστε λίπος μαζί με υδατάνθρακες και αποφύγετε τροφές με υψηλή περιεκτικότητα σε λιπαρά.

Δεν μπορείτε να προστατέψετε αυτά τα παιδιά από σωματική άσκηση, για φυσιολογική μυϊκή ανάπτυξη και να αυξήσετε την ποσότητα γλυκογόνου που προτείνουν ακόμη και μαθήματα σε τμήματα. Μετά την προπόνηση, στο μωρό λαμβάνεται χυμός ή ένα κομμάτι σοκολάτας. Για να μειωθεί ο κίνδυνος σοβαρών μολυσματικών ασθενειών, ο εμβολιασμός είναι υποχρεωτικός..

Φροντίστε να μάθετε! Πιστεύετε ότι τα χάπια και η ινσουλίνη είναι ο μόνος τρόπος για να διατηρήσετε τον έλεγχο της ζάχαρης; Δεν είναι αλήθεια! Μπορείτε να το επιβεβαιώσετε μόνοι σας αρχίζοντας να το χρησιμοποιείτε. διαβάστε περισσότερα >>