Η ακρομεγαλία είναι σοβαρή ενδοκρινοπάθεια λόγω της χρόνιας υπερέκκρισης της αυξητικής ορμόνης (STH) και του ινσουλινοειδούς αυξητικού παράγοντα-1 (IRF-1). Ο επιπολασμός της είναι περίπου 60 περιπτώσεις ανά 1 εκατομμύριο άτομα · η ανιχνευσιμότητα είναι 3,3 νέες περιπτώσεις ανά έτος.

Η ακρομεγαλία είναι σοβαρή ενδοκρινοπάθεια λόγω της χρόνιας υπερέκκρισης της αυξητικής ορμόνης (STH) και του ινσουλινοειδούς αυξητικού παράγοντα-1 (IRF-1). Ο επιπολασμός του είναι περίπου 60 περιπτώσεις ανά 1 εκατομμύριο του πληθυσμού, το ποσοστό ανίχνευσης είναι 3,3 νέες περιπτώσεις ετησίως, η συχνότητα εμφάνισης είναι η ίδια τόσο στους άνδρες όσο και στις γυναίκες. Η μέση ηλικία στην οποία διαπιστώνεται η διάγνωση είναι 40-50 χρόνια. Κατά κανόνα, περίπου 8 χρόνια μετά από την έναρξη των πρώτων συμπτωμάτων της νόσου έως τη διάγνωση. Στο τέλος του δέκατου ένατου και στο πρώτο μισό του εικοστού αιώνα. Το 30% των ασθενών με πρωτογενή διάγνωση είχαν ελαττώματα οπτικού πεδίου, επί του παρόντος μόνο περίπου 10%, δηλαδή, η περίοδος διάγνωσης από τη στιγμή που εμφανίστηκαν τα πρώτα συμπτώματα μειώθηκαν σημαντικά.

Οι κύριες αιτίες θανάτου στην ακρομεγαλία είναι καρδιαγγειακές και αναπνευστικές ασθένειες, καθώς και κακοήθη νεοπλάσματα (καρκίνος των εντέρων και των μαστικών αδένων). Η θνησιμότητα σε ασθενείς με ακρομεγαλία συσχετίζεται τόσο με τη συγκέντρωση STH όσο και IRF-1. Πρέπει να σημειωθεί ότι η μείωση των επιπέδων STH συνδυάζεται με μείωση της θνησιμότητας. Μεταξύ των ασθενών με συγκέντρωση STH μετά τη θεραπεία, 2 SD του αθροίσματος της μέσης αύξησης των γονέων.

Η κλινική εικόνα σε ασθενείς με ακρομεγαλία αποτελείται από συμπτώματα που προκαλούνται από υπερβολική έκκριση του STH / IRF-1 και από συμπτώματα ογκομετρικού σχηματισμού στην περιοχή του χιάσμυλου-πωληρίου (Πίνακας 2).

Τα συμπτώματα υπερβολικής έκκρισης του STG / IRF-1 περιλαμβάνουν: οίδημα μαλακών ιστών και άκρων, αύξηση του μεγέθους του δακτυλίου και / ή των παπουτσιών, αυξημένη εφίδρωση, τραχύτητα των χαρακτηριστικών του προσώπου, προγναθισμός, διευρυμένη γλώσσα, πόνος στις αρθρώσεις, νυχτερινή άπνοια, μειωμένος μεταβολισμός υδατανθράκων (μειωμένη ανοχή ή σακχαρώδης διαβήτης), αρτηριακή υπέρταση, καρδιομυοπάθεια, υπερτριγλυκεριδαιμία, υπερφωσφαταιμία, υπερασβεστουρία, αυξημένη ανίχνευση πολύποδων και αδενοκαρκινωμάτων του παχέος εντέρου.

Τα σημεία και τα συμπτώματα της παρουσίας μιας ογκομετρικής διαδικασίας στην περιοχή υποθαλάμου-υπόφυσης αναπτύσσονται, κατά κανόνα, παρουσία ενός μακροαδενώματος υπόφυσης με εξωκυτταρική ανάπτυξη. Η ανάπτυξη του υπερπλασιακού όγκου οδηγεί σε συμπίεση του χάσματος των οπτικών νεύρων, η οποία εκδηλώνεται με τον περιορισμό των οπτικών πεδίων (bitemporal άνω τεταρτοψία, και αργότερα ημιαιψία). Η παρατεταμένη συμπίεση μπορεί να οδηγήσει σε μη αναστρέψιμη όραση. Η εξάπλωση του όγκου στην τρίτη κοιλία του εγκεφάλου προκαλεί αύξηση της ενδοκρανιακής πίεσης και οίδημα του οπτικού νεύρου, του υδροκεφαλίου.

Η εξάπλωση του όγκου της υπόφυσης σε γειτονικές δομές οδηγεί στην ανάπτυξη υποπολιταρίτιδας (δευτερογενής ανεπάρκεια επινεφριδίων, υποθυρεοειδισμός, υπογοναδισμός), συμπίεση της υπόφυσης του ποδιού και οπίσθιος υπόφυση οδηγεί σε διαβήτη insipidus. έλκος του πυθμένα της τουρκικής σέλας - στην εξάπλωση του όγκου στον σφανοειδή κόλπο και το εγκεφαλονωτιαίο υγρό (λήξη του εγκεφαλονωτιαίου υγρού), πλευρική (παρασιτική) ανάπτυξη - στην εξάπλωση του όγκου στους σπηλαιώδεις κόλπους και παράλυση ζευγών κρανιακών νεύρων III, IV, VI.

Ένας πονοκέφαλος συχνά συνοδεύει τον όγκο της υπόφυσης, αλλά η αιτιολογία του εξακολουθεί να είναι ασαφής. Ένας από τους πιθανούς μηχανισμούς της εμφάνισής του είναι η ένταση του dura mater (διάφραγμα της τουρκικής σέλας) από έναν επεκτατικά αναπτυσσόμενο όγκο.

Η υπερφυσική ανάπτυξη ενός όγκου που εκκρίνει STH μπορεί να οδηγήσει σε μειωμένη παροχή ντοπαμίνης στην υπόφυση και έτσι να αποδυναμώσει τον ντοπαμινεργικό PRL-ανασταλτικό έλεγχο, ο οποίος συνοδεύεται από μέτρια υπερπρολακτιναιμία και μια κλινική υπερπρολακτιναιμικού υπογοναδισμού. Μερικοί ασθενείς, εάν η ασθένεια διαγνωστεί σε πρώιμο στάδιο, μπορεί να έχουν λεπτές αλλαγές στην εμφάνιση.

Η φυσική εξέταση μπορεί να αποκαλύψει τυπικές εκδηλώσεις ακρομεγαλοειδών: διεύρυνση των χαρακτηριστικών του προσώπου. προγναθισμός (προεξοχή της άνω γνάθου), διάσταση (αυξημένοι μεσοδόντιοι χώροι), που οδηγούν σε αποφράξεις. μεγάλη σαρκώδης μύτη άνω άκρα σε σχήμα φτυάρι. μετωπική υπερόσταση. Μια χαρακτηριστική μείωση της χροιάς της φωνής με συντονισμό ήχου συμβαίνει λόγω της υπερτροφίας του λάρυγγα και της αύξησης των παραρρινικών κόλπων.

Η γενικευμένη βισκερομεγαλία εκδηλώνεται με αύξηση της γλώσσας, των οστών, των σιελογόνων αδένων, του θυρεοειδούς αδένα, της καρδιάς, του ήπατος και του σπλήνα. Ελλείψει θεραπείας ή αναποτελεσματικότητας, οι προοδευτικές αλλαγές στους περιφερικούς ιστούς οδηγούν σε σοβαρές αλλαγές στην εμφάνιση και τις δυσπλασίες του σκελετού, ειδικά εάν η περίσσεια έκκρισης της STH ξεκινά πριν από το κλείσιμο της ανάπτυξης των επίφρων.

60-80% των ασθενών έχουν σμηγματόρροια και υπεριδρωσία, 60-70% έχουν αρθροπάθεια και καταστροφική οστεοαρθρίτιδα (οι αλλαγές στις αρθρώσεις είναι μη αναστρέψιμες). Οστεοπενία ή υπερτροφική οστεοπόρωση εντοπίζεται μερικές φορές, που σχετίζεται τόσο με τον υπογοναδισμό όσο και με την αυξημένη απέκκριση ασβεστίου στα ούρα που προκαλείται από υπερβιταμίνωση D. 35-50% έχουν καρπιαίο σύνδρομο, τα συμπτώματα των οποίων εξαφανίζονται με αποτελεσματική θεραπεία.

Παραισθησία και μείωση των περιφερικών αντανακλαστικών, επιφανειακή αίσθηση αφής και πόνου παρατηρούνται συχνά, κάτι που εξηγείται από την τμηματική απομυελίνωση νευρικών ινών μικρής διαμέτρου. Στο 50% των ασθενών, καταγράφεται η εγγύς μυοπάθεια (σημαντική μείωση της ανοχής στην άσκηση).

Συχνά, αναπτύσσονται περιοριστικές ασθένειες των πνευμόνων, οι οποίες προωθούνται από κυκλοσκολίωση. 60% των ασθενών έχουν αναπνευστική ανακοπή σε ένα όνειρο (νυχτερινή άπνοια). Στα 2/3 των ασθενών, αυτό σχετίζεται με απόφραξη του ανώτερου αναπνευστικού συστήματος (συνέπεια του πολλαπλασιασμού των γνάθων και των μαλακών ιστών της γλώσσας και της επιγλωττίδας), στο 1/3 - με κεντρικές διαταραχές. Η θνησιμότητα από αναπνευστική ανεπάρκεια σε ασθενείς με ακρομεγαλία υπερβαίνει αυτήν κατά 3 φορές σε σύγκριση με τον πληθυσμό ελέγχου.

Οι καρδιαγγειακές παθήσεις (υπερτροφία της αριστερής κοιλίας, αρτηριακή υπέρταση και στεφανιαία νόσος) είναι οι σημαντικότερες κλινικές συνέπειες της ακρομεγαλίας. Διαπιστώθηκε ότι η ηλικία και η διάρκεια της νόσου του ασθενούς είναι οι κύριοι παράγοντες που καθορίζουν την ανάπτυξη καρδιαγγειακών επιπλοκών. Ωστόσο, πρόσφατες μελέτες έχουν δείξει ότι παρατηρούνται δομικές αλλαγές στην καρδιά ακόμη και με βραχυπρόθεσμη έκθεση σε υψηλές συγκεντρώσεις STH και η υπερτροφία του μυοκαρδίου ανιχνεύθηκε σε τουλάχιστον 20% των ασθενών κάτω των 30 ετών με φυσιολογική αρτηριακή πίεση. Τουλάχιστον το 1/3 των ασθενών αναπτύσσουν αρτηριακή υπέρταση, η οποία μπορεί να επιδεινώσει την πορεία της υπερτροφίας του μυοκαρδίου και να συνοδεύεται από παραβίαση του καρδιακού ρυθμού.

Η χρόνια υπερβολική παραγωγή STH οδηγεί σε μεταβολικές διαταραχές - κυρίως μεταβολισμό υδατανθράκων, λιπιδίων και ανόργανων συστατικών. Ο μειωμένος μεταβολισμός των υδατανθράκων ανιχνεύεται στο 55% των ασθενών, συμπεριλαμβανομένου περίπου του 25% των ασθενών με ανθεκτικό στην ινσουλίνη διαβήτη.

Η σχέση μεταξύ της ακρομεγαλίας και του κινδύνου εμφάνισης κακοηθών ασθενειών παραμένει αμφιλεγόμενη. Κατά τη μακροχρόνια παρακολούθηση ασθενών με ακρομεγαλία, αύξηση της συχνότητας εμφάνισης καρκίνου του οισοφάγου, στομάχου και παχέος εντέρου, καθώς και αύξηση της δευτερογενούς θνησιμότητας από κακοήθεις ασθένειες κατά 3 φορές σε σύγκριση με τον γενικό πληθυσμό.

Διαγνωστικά

Η διάγνωση της ακρομεγαλίας βασίζεται στην παρουσία κλινικών συμπτωμάτων, βιοχημικών παραμέτρων, δεδομένων μαγνητικής τομογραφίας εγκεφάλου, ακτινογραφίας ποδιών (προσδιορισμός του πάχους των μαλακών ιστών).

Εργαστηριακή διάγνωση. Οι κύριες βιοχημικές παράμετροι για τη διάγνωση της ακρομεγαλίας περιλαμβάνουν τον προσδιορισμό των GH και IRF-1 με άδειο στομάχι ή οποιαδήποτε στιγμή κατά τη διάρκεια της ημέρας. Και οι δύο μελέτες πρέπει να έχουν υψηλή ευαισθησία (για STH - τουλάχιστον 0,5 μg / l).

STG. Ένας απλός προσδιορισμός του επιπέδου της GH συχνά δεν έχει διαγνωστική αξία, λόγω της επεισοδιακής έκκρισης της GH, του μικρού χρόνου ημιζωής και της διασταυρούμενης συγκέντρωσης της GH σε ασθενείς με ακρομεγαλία και υγιή άτομα. Εάν το επίπεδο GH κατά τη διάρκεια της ημέρας ανά πάσα στιγμή είναι μικρότερο από 0,4 μg / l και το επίπεδο IRF-1 είναι εντός του φυσιολογικού εύρους για την ηλικία και το φύλο του ασθενούς, τότε αποκλείεται η διάγνωση της ακρομεγαλίας στον ασθενή. Επίπεδο STH 1 cm). Σε περιπτώσεις όπου το μέγεθος του σχηματισμού δεν υπερβαίνει μερικά χιλιοστά, η διαγνωστική ακρίβεια αυξάνεται σημαντικά λόγω της χρήσης παραμαγνητικών παραγόντων σκιαγράφησης, γεγονός που επιτρέπει την ανίχνευση μικροδεδονωμάτων υπόφυσης που δεν απεικονίζονται χρησιμοποιώντας άλλες ενδοσκοπικές μεθόδους.

Σε περιπτώσεις απουσίας παθολογίας υπόφυσης, σύμφωνα με τη μαγνητική τομογραφία, καθώς και παρουσία κλινικών και βιοχημικών σημείων ακρομεγαλίας, απαιτούνται μελέτες απεικόνισης για τον αποκλεισμό εκτοπικών όγκων που εκκρίνουν STH ή GR-RG (όγκοι των βρόγχων, του παγκρέατος, των επινεφριδίων και των ωοθηκών). Για το σκοπό αυτό, πραγματοποιούνται σαρώσεις CT (SOMATOM, HiSpeed ​​NX / I, Pronto SE, Shimadzu) του θώρακα και των μεσοθωρακικών οργάνων, οπισθοπεριτοναϊκός χώρος και τα πυελικά όργανα.

Εξέταση του βυθού και των οπτικών πεδίων. Παρουσία ενός μακροαδενώματος της υπόφυσης με υπερπλασιακή εξάπλωση, είναι απαραίτητο να διευκρινιστεί η παρουσία ενός όγκου στην οπτο-χασμαλική περιοχή, για την οποία εξετάζεται το βυθό και η περιμετρία (χρησιμοποιώντας την περίμετρο Goldman ή την περιμετρία που εκτιμήθηκε πρόσφατα από υπολογιστή).

Θεραπευτική αγωγή

Η ανάγκη ανάπτυξης αποτελεσματικής θεραπείας για την ακρομεγαλία υπαγορεύεται κυρίως από δύο κλινικές συνέπειες της νόσου - την ανάπτυξη καρδιαγγειακής παθολογίας και κακοήθων νεοπλασμάτων. Από την άποψη αυτή, οι κλινικοί γιατροί θα πρέπει να λάβουν υπόψη ότι αμέσως μετά την καθιέρωση της διάγνωσης της ακρομεγαλίας, θα πρέπει να συνταγογραφείται στους ασθενείς θεραπεία με στόχο την ομαλοποίηση του επιπέδου STH και IRF-1.

Υπάρχουν τρεις κύριες μέθοδοι θεραπείας ασθενών με ακρομεγαλία: χειρουργική, ακτινοθεραπεία και φαρμακευτική, καθώς και συνδυασμένη, καθώς σε σχεδόν 50% των ασθενών η μόνη μέθοδος θεραπείας δεν οδηγεί σε επαρκή έλεγχο της νόσου. Ο στόχος της θεραπείας είναι: μείωση ή σταθεροποίηση του όγκου του όγκου. την αντίστροφη ανάπτυξη συμπτωμάτων και σημείων ακρομεγαλίας στο χαμηλότερο δυνατό επίπεδο (κυρίως από το καρδιαγγειακό σύστημα, τους πνεύμονες και τις μεταβολικές διαταραχές) · αποκατάσταση των βιοχημικών παραμέτρων σε επίπεδο που επιτρέπει τη μείωση του αυξημένου ποσοστού θνησιμότητας · πρόληψη υποτροπών. Αυτοί οι στόχοι πρέπει να επιτευχθούν με την επιφύλαξη άλλων ορμονών της υπόφυσης..

Επί του παρόντος, τα βιοχημικά κριτήρια για τον «έλεγχο» της ακρομεγαλίας είναι οι ακόλουθες παράμετροι (που υιοθετήθηκαν από τη διεθνή συναίνεση των νευροενδοκρινολόγων και των νευροχειρουργών το 2002): φυσιολογικό επίπεδο IRF-1 στο πλάσμα που αντιστοιχεί στο φύλο και την ηλικία. μείωση της STH

Ακρομεγαλία: συμπτώματα, αιτίες, θεραπεία

Ακρομεγαλία: συμπτώματα, επιπλοκές, αιτίες, θεραπεία

Ακρομεγαλία

Η ακρομεγαλία προκαλείται από υπερβολική αυξητική ορμόνη. Ας μιλήσουμε για τα συμπτώματα, τις αιτίες και τη θεραπεία της ακρομαγέλης με χειρουργικές και μη χειρουργικές μεθόδους.

Τα πιο εμφανή σημάδια ακρομεγαλίας εμφανίζονται λόγω της υπερβολικής ανάπτυξης των οστών του προσώπου, των βραχιόνων και των ποδιών, προκαλώντας παραμόρφωση του προσώπου, μεγάλα χέρια και πόδια. Ωστόσο, οι αλλαγές είναι τόσο αργές που περνούν απαρατήρητες για μεγάλο χρονικό διάστημα..

Η ακρομεγαλία αναπτύσσεται μετά την ενηλικίωση ενός ατόμου.

Στα παιδιά, η ίδια κατάσταση προκαλεί εξαιρετικά υψηλή ανάπτυξη (γιγαντισμός). Τα άτομα ηλικίας μεταξύ 30 και 50 ετών επηρεάζονται συχνότερα..

Η πιο συνηθισμένη αιτία δεν είναι ένας καρκινικός (καλοήθων) όγκος στην υπόφυση. Η υπόφυση που βρίσκεται στον εγκέφαλο παράγει έναν αριθμό ορμονών, συμπεριλαμβανομένης της αυξητικής ορμόνης. Η αυξητική ορμόνη προάγει την ανάπτυξη στην παιδική ηλικία και σε ενήλικες, ελέγχει το μεταβολισμό, τη μυϊκή και οστική μάζα.

Η υπερβολική αυξητική ορμόνη διεγείρει την ανάπτυξη όλων των ιστών του σώματος. Αυτό το αποτέλεσμα προκαλείται από έναν αυξητικό παράγοντα που ονομάζεται IGF-I, ο οποίος παράγεται στο ήπαρ..

Συμπτώματα της Ακρομεγαλίας

Τα συμπτώματα και τα σημάδια της ακρομεγαλίας μπορεί να περιλαμβάνουν:

• οίδημα μαλακού ιστού στα χέρια και τα πόδια (σημάδια έναρξης)
• μεγεθυμένα οστά στο κρανίο, το πρόσωπο, το σαγόνι, τα χέρια και τα πόδια
• πόνος στις αρθρώσεις
• πονοκεφάλους
• σχηματίζονται κενά μεταξύ των δοντιών που μπορεί να προκαλέσουν «κακό δάγκωμα»
• βαρέλι στήθος
• διευρυμένη καρδιά (καρδιομεγαλία)
• παχύ και λιπαρό δέρμα και έντονη μυρωδιά σώματος
• ανάπτυξη ετικετών δέρματος
• βραχνή φωνή
• εκτεταμένη γλώσσα και χείλη
• ροχαλητό ή σάλιασμα κατά τη διάρκεια του ύπνου
• σοβαρή εφίδρωση (υπεριδρωσία)
• αλλαγές στην όραση, όπως απώλεια της περιφερειακής (πλευρικής) όρασης.

Επιπλοκές της Acromegaly

Χωρίς θεραπεία, η ακρομεγαλία μπορεί να προκαλέσει ορισμένες επιπλοκές, όπως:

• αρθρίτιδα
• ΣΥΝΔΡΟΜΟ καρπιαιου σωληνα
• Διαβήτης
• υψηλή αρτηριακή πίεση (υπέρταση)
• καρδιακή ασθένεια
• πρόωρος θάνατος.

Αιτίες της Acromegaly

Ένας όγκος της υπόφυσης (αδένωμα) είναι η πιο κοινή αιτία της ακρομεγαλίας. Το αδένωμα εκκρίνει υπερβολικές ποσότητες αυξητικής ορμόνης, η οποία επηρεάζει πολλούς ιστούς του σώματος, συμπεριλαμβανομένων των οστών και του δέρματος. Η ορμονική ανισορροπία προκαλεί συνήθως διαταραχές σε άλλα ορμονικά συστήματα. Για παράδειγμα, η υπερβολική αυξητική ορμόνη μπορεί να προκαλέσει διαβήτη, ο οποίος εμφανίζεται σε ένα τέταρτο των ατόμων με την πάθηση. Οι άρρωστες γυναίκες μπορεί να έχουν εμμηνορροϊκές ανωμαλίες.

Το αδένωμα επεκτείνεται αργά και μπορεί να πιέσει τον περιβάλλοντα ιστό, προκαλώντας πονοκεφάλους. Εάν τα νεύρα πιεστούν στα μάτια, αυτό μπορεί να προκαλέσει προβλήματα όρασης..

Μερικοί όγκοι σε άλλα όργανα, όπως οι πνεύμονες ή το πάγκρεας, μπορεί πολύ σπάνια να προκαλέσουν ακρομεγαλία. Αυτοί οι όγκοι είτε δημιουργούν αυξητική ορμόνη είτε δημιουργούν μια χημική ουσία που ονομάζεται ορμόνη ανάπτυξης που απελευθερώνει ορμόνη (GHRH), η οποία προκαλεί την υπόφυση να παράγει αυξητική ορμόνη.

Η πρόοδος της κατάστασης εξαρτάται από το μέγεθος του όγκου (ακρομεγαλία)

Η πρόοδος της ακρομεγαλίας εξαρτάται από τη δραστηριότητα της έκκρισης και το μέγεθος του όγκου. Γενικά, η ακρομεγαλία εξελίσσεται ταχύτερα και πιο επιθετικά σε άτομα που αναπτύσσουν όγκο υπόφυσης σε νεαρή ηλικία στην ενηλικίωση. Η αιτία των όγκων της υπόφυσης είναι άγνωστη. Χωρίς γνωστή αιτία, δεν είναι δυνατή η πρόβλεψη ή πρόληψη της ακρομεγαλίας.

Διάγνωση της ακρομεγαλίας

Η ακρομεγαλία είναι δύσκολο να διαγνωστεί στα πρώτα στάδια, επειδή οι φυσικές αλλαγές συμβαίνουν με την πάροδο των ετών. Με υποψία ακρομεγαλίας βάσει ιστορικού και φυσικής εξέτασης, απαιτούνται εξετάσεις αίματος για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση.

Η μέτρηση του IGF-I (HGF) είναι το πιο αξιόπιστο διαγνωστικό τεστ..

Η μέτρηση της αυξητικής ορμόνης έχει περιορισμένη αξία επειδή η συγκέντρωσή της κυμαίνεται στο αίμα..

Για να προσδιοριστεί το μέγεθος και η θέση του αδενώματος, η υπόφυση απεικονίζεται χρησιμοποιώντας αξονική τομογραφία ή μαγνητική τομογραφία..

Θεραπεία ακρομεγαλίας

Η θεραπεία μειώνει το πρήξιμο των μαλακών ιστών του προσώπου, των χεριών και των ποδιών, αλλά δεν μπορεί να αντιστρέψει την επίδραση στα οστά. Η θεραπεία στοχεύει στην απομάκρυνση του όγκου της υπόφυσης ή στη μείωση της δραστηριότητάς του. Οι επιλογές μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Φάρμακα - ανάλογα της σωματοστατίνης (εμπορικές ονομασίες Sandostatin και Lanreotide) είναι αποτελεσματικά στην αναστολή της έκκρισης της αυξητικής ορμόνης από τον όγκο και μπορούν επίσης να μειώσουν το μέγεθος του όγκου. Μπορούν να χρησιμοποιηθούν ως πρώτη γραμμή θεραπείας ή μπορούν να χρησιμοποιηθούν για τον έλεγχο υπολειμματικών ασθενειών μετά από χειρουργική επέμβαση. Το νέο φάρμακο, που ονομάζεται pegvisomant, είναι μια πολύτιμη προσθήκη - λειτουργεί αναστέλλοντας τη δράση της αυξητικής ορμόνης.
• Χειρουργική - δίνει τη μόνη ευκαιρία να θεραπεύσει έναν όγκο. Η επιτυχία εξαρτάται από το μέγεθος, τη θέση του όγκου και τη χειρουργική ικανότητα. Η χειρουργική επέμβαση γίνεται συνήθως μέσω της μύτης ενός ατόμου..
• Θεραπεία ακτινοβολίας - συνήθως προτείνεται για τον έλεγχο της υπολειπόμενης νόσου μετά τη χειρουργική επέμβαση.

Το Acromegaly είναι αυτό που είναι - φωτογραφίες, συμπτώματα και αιτίες

Η ακρομεγαλία είναι μια πολύ σοβαρή ασθένεια χωρίς λιγότερο σημαντικά αίτια και συμπτώματα. Αν κοιτάξετε τις φωτογραφίες των ατόμων με μια τέτοια ασθένεια, τότε το μέγεθος του προβλήματος είναι αμέσως εμφανές.

Επομένως, σε αυτό το άρθρο θα εξετάσουμε αυτήν την ασθένεια με περισσότερες λεπτομέρειες. Εκτός από τις αιτίες και τα συμπτώματα, θα μάθετε πώς να κάνετε διάγνωση. Θα εξετάσουμε επίσης λεπτομερέστερα τις κύριες μεθόδους θεραπείας αυτής της ασθένειας..

Η ακρομεγαλία είναι τι είδους ασθένεια

Η ακρομεγαλία είναι ένα σύνδρομο που χαρακτηρίζεται από χρόνια υπερπαραγωγή αυξητικής ορμόνης (GH) σε άτομα με πλήρη φυσιολογική ανάπτυξη. Δηλαδή, σε άνδρες και γυναίκες.

Ο γιγαντισμός είναι η ίδια παθολογία, εκδηλώνεται μόνο στην παιδική ηλικία. Είναι επίσης διαφορετικό στο ότι τα παιδιά μεγαλώνουν πολύ γρήγορα τα οστά, τους ιστούς και τα όργανα..

Acromegaly - αιτίες και συμπτώματα με μια φωτογραφία

Παρακάτω θα εξετάσουμε ποιες είναι οι αιτίες και τα συμπτώματα της ακρομεγαλίας με τη φωτογραφία. Δώστε προσοχή στις επιπλοκές αυτής της ασθένειας. Υπάρχουν πολλά από αυτά.

Αιτίες της Acromegaly

Λαμβάνοντας υπόψη τις αιτίες της ακρομεγαλίας, αξίζει να πούμε αμέσως ότι στο 99% των περιπτώσεων είναι το αδένωμα της υπόφυσης (ένας όγκος στον εγκέφαλο). Μπορεί επίσης να υπάρχει έκτοπη έκκριση σωματολιβιρίνης / αυξητικής ορμόνης.

Η αιτία του αδενώματος της υπόφυσης ακρομεγαλίας

Λοιπόν, μην αποκλείετε κληρονομικές μορφές:

• Σύνδρομο McCune Albright
• Οικογενειακή ακρομεγαλία
• Συγκρότημα Καρνί
• Σύνδρομο Man-1

Ταυτόχρονες ασθένειες που θα προκαλέσουν κυρίως το θάνατο ενός ασθενούς με μια τέτοια ασθένεια:

• Στεφανιαία νόσος (CHD)
• Αρτηριακή υπέρταση
• Σύνδρομο αποφρακτικής άπνοιας ύπνου (OSAS)
• Υπερπαραθυρεοειδισμός
• Οζίδια του θυρεοειδούς
• Εντερικοί πολύποδες
• Νεοπλασία

Συμπτώματα της Ακρομεγαλίας

Εδώ είναι τα κύρια συμπτώματα της ακρομεγαλίας:

• Αυξημένη εφίδρωση (η αυξητική ορμόνη επηρεάζει άμεσα τους αδένες του ιδρώτα, αυξάνοντας τον αριθμό και τη δραστηριότητά τους)
• Χονδρική φωνή (λόγω της αύξησης του όγκου των μαλακών ιστών, συμπεριλαμβανομένης της περιοχής των φωνητικών χορδών)
• Άπνοια ροχαλητού και ύπνου (λόγω της αύξησης του όγκου των μαλακών ιστών της ανώτερης αναπνευστικής οδού)
• Περιορισμός των οπτικών πεδίων (αυτό οφείλεται στην ανάπτυξη αδενώματος και στην πίεση του οπτικού χάσματος)
• Πονοκέφαλος (λόγω όγκου που παράγει υπόφυση)
• Μακρογλώσια (κατά τη διάρκεια μιας συνομιλίας, οι λέξεις μασάται επειδή η γλώσσα πρήζεται)
• Πόνος και κινητικότητα των αρθρώσεων
• Σωματομεγαλία (όλα τα παρεγχυματικά όργανα διευρύνονται)
• Υψηλή αντοχή (ντεμπούτο της νόσου)
• Μυϊκή αδυναμία (παρατεταμένη ακρομεγαλία)
• Εμμηνορροϊκές ανωμαλίες στις γυναίκες
• Μειωμένη λίμπιντο στους άνδρες
• Πτώση
• Διπλωματία
• Αρθραλγία, αρθροπάθεια
• Διάγραμμα
• Προγνωτισμός

Συμπτώματα της Ακρομεγαλίας

Όταν περιορίζουν τα οπτικά πεδία, οι οδηγοί συνήθως λένε ότι από μια συγκεκριμένη στιγμή άρχισαν να κόβονται. Τα ίδια τα αυτοκίνητα προκύπτουν από το πουθενά, επειδή ένα άτομο δεν βλέπει με περιφερειακή όραση.

Εάν ο ασθενής διασχίσει το δρόμο, τότε τα αυτοκίνητα μπορεί να προκύψουν από το πουθενά. Συχνά αυτοί οι άνθρωποι βρίσκονται σε κατάσταση έκτακτης ανάγκης.

Στην καθημερινή ζωή, με στένωση του οπτικού πεδίου, ένα άτομο μπορεί απλώς να σκοντάψει στις γωνίες και να μην παρατηρήσει ότι πλησιάζει αντικείμενα εάν δεν κοιτάζει ευθεία μπροστά.

Με τη μακροσκολία, μπορεί να υπάρχουν ίχνη αιμορραγίας στη γλώσσα, επειδή ένα άτομο δαγκώνει τακτικά τα δόντια του.

Αιμορραγίες της γλώσσας

Η βλάβη στις αρθρώσεις με ακρομεγαλία έχει διάφορα στάδια:

1. Οίδημα, διεύρυνση των αρθρώσεων, περιορισμένη κινητικότητα
2. Πόνος
3. Καταστροφή των αρθρώσεων (αργότερα μπορεί να ατροφεί και να παραμορφωθεί)

Μαζική επίδραση επιπλοκών

Ας ξεκινήσουμε λοιπόν με τη μαζική επίδραση των επιπλοκών. Αυτό συμβαίνει όταν ένας όγκος μεγαλώνει και συστέλλει άλλα κύτταρα της υπόφυσης. Δηλαδή, η παραγωγή άλλων ορμονών μειώνεται.

Το πρώτο που θα έχουμε είναι δευτερογενής ανεπάρκεια επινεφριδίων. Τα κύρια συμπτώματα είναι η αδυναμία και η απώλεια βάρους..

Όταν οι γιατροί έχουν εντοπίσει την ασθένεια, μπορούν να πραγματοποιήσουν πρόσθετα διαγνωστικά:

• Ανάλυση των ημερήσιων ούρων για δωρεάν κορτιζόλη
• Δοκιμή με υπογλυκαιμία ινσουλίνης. Ένα άτομο εγχέεται με ινσουλίνη και η γλυκόζη στο αίμα μειώνεται. Η αυξητική ορμόνη και η κορτιζόλη πρέπει να αυξηθούν για αυτό το ερέθισμα. Προκαλούν υπογλυκαιμία. Εάν αυτό δεν συμβεί, τότε κάτι δεν πάει καλά.

Ο δευτερογενής υποθυρεοειδισμός είναι επίσης δυνατός. Τα κύρια συμπτώματα είναι:

• Αδυναμία
• Μέτρια αύξηση βάρους

• Η TSH (πρωτογενής ορμόνη) θα αυξηθεί
• Το δωρεάν T4 θα μειωθεί

Δευτερεύων υπογοναδισμός. Τα κύρια συμπτώματα είναι η μείωση της λίμπιντο και οι ανωμαλίες της εμμήνου ρύσεως..

Διαβήτης insipidus - ένα άτομο μπορεί να παρουσιάσει πολυουρία, πολυδιψία ή απώλεια βάρους.

1. Οσμωτικότητα πλάσματος άνω των 300 mosmol / kg
2. Οσμωτικότητα ούρων μικρότερη από 300 mosmol / kg
3. Χαμηλή πυκνότητα ούρων ανά ημέρα (λιγότερο από 1,008 g / l)

Με τον υδροκεφαλό, ένα άτομο παραπονιέται για αδυναμία, ασταθές βάδισμα, πονοκέφαλο, ακούσια ούρηση ή απώλεια συνείδησης. Σε αυτήν την περίπτωση, πραγματοποιείται μαγνητική τομογραφία του εγκεφάλου..

Μπορεί επίσης να παρατηρηθεί αύξηση της ενδοκρανιακής πίεσης. Ο πονοκέφαλος εντοπίζεται στην μετωπική, χρονική και πίσω από την τροχιακή περιοχή. Συνήθως δεν είναι αιχμηρή ή αιχμηρή..

Πρήξιμο

Τώρα εξετάστε το δεύτερο αποτέλεσμα (οίδημα), όταν ο αυξητικός παράγοντας επηρεάζει τα όργανα και τον πολλαπλασιασμό του συνδετικού ιστού. Το πρώτο θα είναι αναπνευστική δυσχέρεια. Το πιο κοινό παράπονο είναι η άπνοια ύπνου..

Άπνοια με ακρομεγαλία

Δηλαδή, η γλώσσα ενός ατόμου αυξάνεται, καθώς και ο συνδετικός ιστός στον λάρυγγα. Όταν ξαπλώνετε, όλα αυτά συμπιέζουν τους αεραγωγούς.

Ως αποτέλεσμα, εμφανίζεται νυχτερινή άπνοια. Ένα άτομο δεν αναπνέει καλά, ξυπνά συνεχώς και ροχαλητά. Επίσης, δεν υπάρχει εξάνθημα και θυμός το πρωί.

Η αρτηριακή υπέρταση εξακολουθεί να παρατηρείται. Στη διάγνωση, ο γιατρός μετρά την αρτηριακή πίεση και παρακολουθεί την αρτηριακή πίεση.

Η ακρομεγαλική καρδιομυοπάθεια είναι επίσης δυνατή. Κατά κανόνα, ένα άτομο δεν παραπονιέται, καθώς μια τέτοια διαδικασία δεν έχει συμπτώματα. Ως εκ τούτου, ο γιατρός δεν θα μπορεί να καταλάβει αμέσως έως ότου γίνει ο υπέρηχος της καρδιάς.

Είναι επίσης δυνατή η βλάβη στο περιφερικό νευρικό σύστημα. Εάν αναπτυχθεί οίδημα του νεύρου και συμπίεση του συνδετικού ιστού, τότε το άτομο βιώνει πόνο και παραισθησία. Τα διαγνωστικά γίνονται με MRI.

Σκεφτείτε τώρα τις μεταβολικές διαταραχές:

• Συκώτι:
• - Διέγερση γλυκονεογένεσης και γλυκογονόλυσης
• - Διέγερση συσσώρευσης τριγλυκεριδίων
• Λιπώδης ιστός:
• - Διέγερση της λιπόλυσης
• Μυς:
• - Αυξήστε τη συσσώρευση ελεύθερων λιπαρών οξέων
• - Ανάπτυξη αντίστασης στην ινσουλίνη
• Παγκρέας:
• - Διέγερση της σύνθεσης ινσουλίνης
• Οστά:
• - Αυξημένος μεταβολισμός των οστών

Ο διαβήτης εξακολουθεί να παρατηρείται.

Με την οστεοπάθεια, είναι δυνατή η ανάπτυξη οστεοπόρωσης. Ειδικά εάν ένα άτομο έχει υπογοναδισμό. Παρατηρούνται επίσης κατάγματα σπονδυλικής συμπίεσης..

Με την αρθροπάθεια υπό την επίδραση της αυξητικής ορμόνης, αυξάνεται ο χόνδρος ιστός της άρθρωσης και τα μαλακά περιφερειακά στοιχεία (μύες, συνδετικός ιστός). Περαιτέρω, εμφανίζονται διάφορες ελκώδεις διεργασίες και παραμορφώσεις των αρθρώσεων..

Υπό την επίδραση της αυξητικής ορμόνης, ο θυρεοειδής αδένας αυξάνεται επίσης. Μια τέτοια περίπτωση χαρακτηρίζεται από οζώδες κολλοειδές σε διαφορετικό βαθμό πολλαπλασιάζοντας βρογχοκήλη. Διεξάγεται σάρωση υπερήχων και βιοψία αναρρόφησης λεπτής βελόνας..

Διάχυτη και οζώδης βρογχοκήλη

Στους εντερικούς πολύποδες περιλαμβάνονται:

• Καρκίνος του παχέος εντέρου
• Αδενωματώδεις πολύποδες
• Dolichocolon

Τα ινομυώματα της μήτρας μπορούν επίσης να αυξηθούν υπό την επίδραση της αυξητικής ορμόνης.

Υπάρχει επίσης αυξημένος κίνδυνος ανάπτυξης καρκίνου του προστάτη, του μαστού, των εντέρων, των πνευμόνων και του θυρεοειδούς αδένα. Ως διάγνωση, πραγματοποιούνται μέθοδοι υπερήχων, CT, ακτινογραφία, βιοψία και ενδοσκοπικές μέθοδοι..

Με προχωρημένες περιπτώσεις και με την ανάπτυξη εξωτερικών αλλαγών, ένα άτομο έχει επίσης ψυχολογικές διαταραχές. Αντικατοπτρίζονται ιδιαίτερα στις γυναίκες. Αυτά είναι κατάθλιψη, κοινωνικός αποκλεισμός και μειωμένη σωματική δραστηριότητα..

Φωτογραφία ακρομεγαλία

Παρακάτω σας παρουσιάζω μια επιλογή από φωτογραφίες της ακρομεγαλίας. Μπορείτε να δείτε άρρωστες γυναίκες στους άνδρες. Για μεγέθυνση απλώς κάντε κλικ στην εικόνα.

Διάγνωση της ακρομεγαλίας

Τώρα ας μιλήσουμε για τη διάγνωση της ακρομεγαλίας. Είναι μια σοβαρή, συστηματική νευροενδοκρινική ασθένεια που προκαλείται από υπερβολική παραγωγή αυξητικών ορμονών..

Στην παρακάτω εικόνα βλέπετε έναν ασθενή με γιγαντισμό υπόφυσης, καθώς και με ανεπτυγμένη ακρομεγαλία μετά το κλείσιμο των ζωνών ανάπτυξης.

Σημειώστε ότι το άτομο έχει καλάμι. Πιθανότατα, οι αρθρώσεις του πονάνε. Ο ίδιος επίσης. Αυτή η εμφάνιση συνδέεται συνήθως με ασθενείς με αυτήν την ασθένεια..

Η κλινική εικόνα της νόσου (κλασικά σημεία):

• Μεγέθυνση βούρτσας και ποδιών
• Συντονισμός και διεύρυνση των χαρακτηριστικών του προσώπου
• Τραχύ, παχύ, λιπαρό δέρμα
• Η φωνή χοντρό
• Macroglossia (ένα άτομο μασάει λέξεις)
• Διευρυμένη κάτω γνάθο και υπερκείμενες καμάρες

Τέτοια συμπτώματα υπάρχουν σε ασθενείς με ήδη προχωρημένη νόσο. Παρακάτω είναι μια εικόνα με κλασικά σημάδια ακρομεγαλίας.

Προς το παρόν, η ακρομεγαλία μπορεί να διαγνωστεί στα αρχικά στάδια. Δηλαδή, όταν δεν έχει προκαλέσει ακόμη αλλαγές στα χαρακτηριστικά του προσώπου, καθώς και διεύρυνση των χεριών και των ποδιών.

Εάν ο ασθενής έχει ένα ή περισσότερα από τα παραπάνω συμπτώματα, τότε αυτός είναι ένας λόγος για τον αποκλεισμό της ακρομεγαλίας. Για να το αποκλείσετε, αρκεί να κάνετε μια εξέταση αίματος για IGF-1 και για αυξητική ορμόνη.

Η διάγνωση επιβεβαιώνεται εάν:

• Συγκέντρωση νηστείας IGF-1 πάνω από τις τιμές αναφοράς
• Η αυξητική ορμόνη νηστείας άνω των 1 ng / ml

Εάν λάβατε φυσιολογικό IGF-1 και αυξητική ορμόνη μεγαλύτερη από 1 ng / ml, τότε αξίζει να κάνετε μια στοματική δοκιμή ανοχής γλυκόζης (PGTT) με αυξητική ορμόνη:

• Πάρτε αίμα ορμόνης νηστείας
• Σε 5 λεπτά, πίνετε 75 g άνυδρης γλυκόζης ή 82,5 μονοϋδρικής γλυκόζης διαλυμένα σε 250 - 300 ml νερού
• Δεν επιτρέπεται το κάπνισμα κατά τη διάρκεια του κειμένου και 3 ώρες πριν από αυτό
• Μετά από 30, 60, 90, 120 λεπτά, το αίμα λαμβάνεται και πάλι για αυξητική ορμόνη
• Για να αποκλειστεί ο σακχαρώδης διαβήτης στα σημεία 0 και 120 λεπτά πάρτε αίμα για γλυκόζη

Εάν, σύμφωνα με τα αποτελέσματα των δοκιμών, η αυξητική ορμόνη σε οποιοδήποτε από τα ληφθέντα σημεία δεν μειωθεί κάτω από 1 ng / ml, τότε αυτό επιβεβαιώνει την ακρομεγαλία. Εάν η αυξητική ορμόνη είναι τουλάχιστον σε ένα σημείο κάτω από 1 ng / ml, τότε αυτό δεν είναι η ασθένειά μας.

Εάν η ακρομεγαλία επιβεβαιωθεί από τα αποτελέσματα μιας ορμονικής εξέτασης αίματος, είναι απαραίτητο να απεικονιστεί η πηγή παραγωγής αυξητικής ορμόνης.

Με τη μαγνητική τομογραφία, ανεξάρτητα από την κλινική εικόνα και τη διάρκεια της πορείας, είναι δυνατόν να ανιχνευθεί ένα μικροαδένωμα υπόφυσης μικρότερο από 1 cm.

Μικροαδένωμα της υπόφυσης μικρότερο από 10 mm

Μπορεί να ανιχνευθεί μακροδόδευμα (10 - 25 mm).

Macroadenoma περισσότερο από 1 cm

Μπορείτε επίσης να βρείτε ένα γιγαντιαίο αδένωμα στον ασθενή (πάνω από 25 mm).

Γιγαντιαίο αδένωμα άνω των 25 mm

Εργαστηριακή διάγνωση της ακρομεγαλίας

Η εργαστηριακή διάγνωση της ακρομεγαλίας είναι μια τυχαία αυξητική ορμόνη που πρέπει να είναι μεγαλύτερη από 1,0 ng / ml. Με μια εξαιρετικά ανοσομετρική μέθοδο, αυτή είναι μεγαλύτερη από 0,4 ng / ml. Σε αυτήν την περίπτωση, πραγματοποιείται πενταπλάσια δειγματοληψία αίματος με διάστημα 30 λεπτών.

Δείτε επίσης τον παράγοντα ανάπτυξης 1 που μοιάζει με ινσουλίνη (IRF-1), ο οποίος αντικατοπτρίζει την καθημερινή κατάσταση εκκριτικής σωματοτροφίνης ανεξάρτητα από την πρόσληψη τροφής. Επομένως, είναι το πιο βολικό διαγνωστικό.

IRF-1 (πρότυπα ηλικίας και για τα δύο φύλα)

Ηλικία (έτη)	Κανονική τιμή (ng / ml)
20 - 25	116 - 358
25 - 30	117 - 329
30 - 35	115 - 307
35 - 40	109 - 284
40 - 45	101 - 267
45 - 50	94 - 252
50 - 55	87 - 328
55 - 60	81 - 225
60 - 65	75 - 212
65 - 70	69 - 200
70 - 75	64 - 188
75 - 80	59 - 177
80 - 85	55 - 166

Φαίνεται ότι με την ηλικία, ο ινσουλινοειδής αυξητικός παράγοντας μειώνεται. Τα θετικά αποτελέσματα είναι επίσης πιθανά με ηπατική ανεπάρκεια..

Τα οιστρογόνα επηρεάζουν αρνητικά τη σύνδεση της αυξητικής ορμόνης στους περιφερειακούς ιστούς.

Το ελάχιστο επίπεδο αυξητικών ορμονών στο ιστορικό μιας δοκιμασίας ανοχής γλυκόζης από το στόμα είναι επίσης εργαστηριακό κριτήριο..

Συγκέντρωση αυξητικής ορμόνης

Μια αύξηση της αυξητικής ορμόνης σε κάθε σημείο μεγαλύτερη από 0,4 ng / ml με μια εξαιρετικά ευαίσθητη ανοσομετρική μέθοδο θα υποδηλώνει παθολογία. Σε τελική ανάλυση, η GH θα πρέπει να μειώνεται όταν η γλυκόζη εισέρχεται στο αίμα. Λοιπόν, η αύξηση του θα δείξει την αυτόνομη φύση της έκκρισης της αυξητικής ορμόνης.

Οργάνωση διαγνωστικών

Εάν επιβεβαιωθούν οι εξετάσεις στο εργαστήριο, τότε οι γιατροί παραπέμπουν τον ασθενή για οργανική διάγνωση της ακρομεγαλίας. Αυτό θα είναι MRI υπόφυσης με αντίθεση. Ταυτόχρονα, οι τομογραφίες πρέπει να είναι τουλάχιστον 1,5 T.

Εάν υπάρχουν αντενδείξεις για μαγνητική τομογραφία, τότε υπολογίζεται η τομογραφία με αντίθεση.

Εάν δεν βρήκαμε αδένωμα της υπόφυσης, αλλά τα εργαστηριακά δεδομένα έχουν αυξημένη έκκριση αυξητικής ορμόνης, τότε πραγματοποιείται επιπρόσθετη υπολογιστική τομογραφία του θώρακα (πνεύμονες, θύμος αδένας) και της κοιλιακής κοιλότητας (γαστρεντερική οδός, πάγκρεας) για την αναζήτηση έκτοπου αδενοκαρκινώματος σωματολιβιρίνης (STL).

Υπάρχουν όμως και περιπτώσεις έκτοπης έκκρισης σωματοτροπικής ορμόνης, η οποία εντοπίστηκε στα νησάκια του παγκρέατος και του λεμφοφολικού ιστού.

Για να επιβεβαιωθεί η έκτοπη έκκριση της σωματολιβρίνης, πραγματοποιούνται επιπλέον εργαστηριακές εξετάσεις:

1. Το STL πρέπει να είναι μεγαλύτερο από 300 pg / ml
2. Στην εξέταση αίματος, εξετάζουμε επιπλέον την παρουσία προλακτίνης επειδή ο όγκος μπορεί να αναμιχθεί και να εκκρίνει όχι μόνο αυξητική ορμόνη. Αυτό είναι απαραίτητο για τον προσδιορισμό της γέννησης και της επιθετικότητας του αδενώματος..

Θεραπεία ακρομεγαλίας

Η θεραπεία της ακρομεγαλίας είναι μια μάλλον προβληματική, περίπλοκη και δαπανηρή διαδικασία. Απαιτεί μια ατομική προσέγγιση σε κάθε ασθενή..

Οι περισσότεροι ασθενείς (περίπου 80%) χρειάζονται συντηρητική (φαρμακευτική) θεραπεία. Ένα τόσο υψηλό ποσοστό ασθενών υπαγορεύει την ανάγκη επίτευξης ορμονικού ελέγχου της νόσου. Εκτός από την πρόληψη της εξέλιξης διαφόρων επιπλοκών, επιτυγχάνοντας ένα ποσοστό θνησιμότητας συγκρίσιμο με τον γενικό πληθυσμό, ο οποίος είναι ο κύριος απώτερος στόχος της θεραπείας.

Για τον έλεγχο της ακρομεγαλίας, η σύνθετη θεραπεία είναι πάντα απαραίτητη, συμπεριλαμβανομένης της καταστολής της υπερέκκρισης της αυξητικής ορμόνης, της μείωσης των επιπέδων IGF-1 και του ελέγχου της ανάπτυξης όγκων.

Χειρουργικές, φαρμακολογικές και ακτινολογικές μέθοδοι θεραπείας χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της ακρομεγαλίας. Ωστόσο, ανεξάρτητα από τις μεθόδους που χρησιμοποιούνται, όλες αυτές πρέπει να στοχεύουν στην επίτευξη των τιμών-στόχων του βιοχημικού ελέγχου:

• STH όχι περισσότερο από 2,5 ng / ml (όχι περισσότερο από 1 μg / l με πολύ ευαίσθητη μέθοδο προσδιορισμού) - στη θεραπεία των SRL
• Ελάχ STG / OGTT λιγότερο από 1 ng / ml (λιγότερο από 0,4 μg / l) - μετά την αδενομεκτομή
• Ομαλοποίηση του IGF-1

Δοκιμή οκτρεοτίδης

Αρχικά, πραγματοποιείται δοκιμαστική θεραπεία με οκτρεοτίδη με ακρομεγαλία. Αυτό σας επιτρέπει να προσδιορίσετε εάν υπάρχουν υποδοχείς στο αδένωμα. Εάν δεν είναι εκεί, πιθανότατα τα αδενώματα είναι αρκετά επιθετικά.

Γενικά, γενικά, οι αυξητικές ορμόνες τείνουν να αυξάνονται περισσότερο. Αναπτύσσονται παρά παράγουν αυξητική ορμόνη. Τουλάχιστον μέχρι τη μέση ηλικία. Αλλά σε άτομα άνω των 50 ετών είναι συνήθως πιο μαλακά.

Αλλά πώς μπορώ να μαντέψω?

Εδώ χρειαζόμαστε μια αντικειμενική μέθοδο για να επιβεβαιώσουμε την ιδιαιτερότητα της πορείας της νόσου σε διαφορετικές ηλικιακές ομάδες. Κατά συνέπεια, χρησιμοποιήθηκε μια δοκιμή οκτρεοτιδίου..

Δοκιμή οκτρεοτιδίων

Ημέρα	8:00 (7:00)	16:00 (15:00)	0:00 (23:00)
1	Δειγματοληψία αίματος σε GR και IGF-1 Οκτρεοτίδη 50 mcg s / c (σύριγγα ινσουλίνης)	Οκτρεοτίδη 100 mcg s / c	Οκτρεοτίδη 100 mcg s / c
2	Οκτρεοτίδη 100 mcg s / c	Οκτρεοτίδη 100 mcg s / c	Οκτρεοτίδη 100 mcg s / c
3	Οκτρεοτίδη 100 mcg s / c	Οκτρεοτίδη 100 mcg s / c	Οκτρεοτίδη 100 mcg s / c
4	Δειγματοληψία αίματος σε GR και IGF-1

Σας επιτρέπει να μάθετε πόσο ο ασθενής ανέχεται την οκτρεοτίδη. Παρενέργειες ενός τέτοιου φαρμάκου:

Όπως φαίνεται από τον πίνακα, η πρώτη φορά που χορηγούνται 50 μg. Παρ 'όλα αυτά, ακόμη και με την εισαγωγή μιας τόσο ήπιας δόσης, ούτως ή άλλως, ο ασθενής μπορεί να εμφανίσει παρενέργεια.

Λοιπόν, τότε έρχεται η αύξηση της δόσης και η δοκιμαστική δειγματοληψία αίματος.

Γενικά, μια τέτοια μέθοδος είναι χρήσιμη για διαφορική διάγνωση. Μπορούμε να λύσουμε τα ακόλουθα προβλήματα:

1. Πρέπει ο ασθενής να είναι προετοιμασμένος για ανάλογα σωματοστατίνης για χειρουργική επέμβαση. Σε τελική ανάλυση, δεν θα βοηθήσουν κάποιον. Μόνο σε θέση να μειώσει τα συμπτώματα.
2. Κάποιος έχει μεγάλο αδένωμα. Θα ήθελα να το μειώσω. Ωστόσο, δεν γνωρίζουμε εάν η οκτρεοτίδη θα βοηθήσει ή όχι. Εδώ βοηθά το τεστ. Εάν ο IGF-1 μειωθεί κατά λιγότερο από 30%, τότε πιστεύεται ότι το άτομο δεν ανταποκρίθηκε στο δείγμα. Εάν η καταστολή υπερβαίνει το 60%, τότε αυτό είναι ένα πολύ καλό αποτέλεσμα. Αυτό υποδηλώνει ότι ένα άτομο μπορεί ακόμη και να οδηγήσει σε συντηρητική θεραπεία.

Χειρουργική θεραπεία της ακρομεγαλίας

Η πρώτη και μοναδική μέθοδος που μπορεί να θεραπεύσει έναν ασθενή μια για πάντα είναι η χειρουργική θεραπεία της ακρομεγαλίας. Η αφαίρεση του αδενώματος μπορεί να θεραπεύσει εντελώς ένα άτομο. Δεν θα χρειαστεί πλέον φάρμακα και επιπλέον βοήθεια.

Όσο περισσότερο διαρκεί η ασθένεια, τόσο χειρότερα.

Παρακάτω είναι μια εικόνα που λέει ότι κανείς δεν μπαίνει στον ίδιο τον εγκέφαλο. Μπείτε στη μύτη σας. Το πρόσθιο τοίχωμα του σφαιροειδούς κόλπου αφαιρείται. Στη συνέχεια, περνούν το μπροστινό τοίχωμα της τουρκικής σέλας και βρίσκονται εκεί όπου η υπόφυση.

Χειρουργική θεραπεία της ακρομεγαλίας

Κατά κανόνα, με μια τέτοια λειτουργία, χρησιμοποιείται ενδοσκοπική πρόσβαση. Όλα περνούν από τη μύτη και το αδένωμα αφαιρείται. Η ίδια η υπόφυση δεν αφαιρείται. Εάν είναι δυνατόν, δεν επηρεάζεται.

Έτσι, η λειτουργία είναι ελάχιστα επεμβατική και εντοπίζεται στην επιθυμητή περιοχή. Δηλαδή, κανείς δεν αφαιρεί το αδένωμα μέσω του κεφαλιού. Αυτό γίνεται μόνο σε πολύ σπάνιες περιπτώσεις, όταν ένα τεράστιο αδένωμα απειλεί τη ζωή ενός ατόμου..

Αλλά ακόμη και τα πολύ μεγάλα αδενώματα δεν απομακρύνονται πάντα, καθώς μπορούν να αναπτυχθούν στον εγκέφαλο. Επομένως, μετά την απομάκρυνσή τους, μπορεί να προκύψουν μεγάλα προβλήματα. Τότε πρέπει να ξύσετε ένα κομμάτι του εγκεφάλου, το οποίο επίσης δεν είναι πολύ καλό..

Δηλαδή, εάν ο ασθενής είναι ζωντανός, περισσότερο ή λιγότερο υγιής και μπορεί να διατηρηθεί ιατρικά, μερικές φορές είναι καλύτερα να μην αγγίξετε το αδένωμα.

Αλλά η αρχή έχει ως εξής.

Το πρώτο μέρος της επέμβασης - μόνο μπορεί να θεραπεύσει ριζικά ένα άτομο. Εάν οι γιατροί βλέπουν ότι η επέμβαση δεν θα είναι σε θέση να θεραπεύσει ριζικά (για παράδειγμα, ένα αδένωμα τυλίγεται γύρω από τα σιφόνια των καρωτιδικών αρτηριών), μερικές φορές ένα κομμάτι όγκου πρέπει να αφαιρεθεί για να βελτιωθεί η πορεία και να βοηθήσει στην περαιτέρω θεραπεία του φαρμάκου.

Ως εκ τούτου, κατά τη διάρκεια της καθυστερημένης θεραπείας, ένα άτομο δεν πρέπει μόνο να υποβληθεί σε θεραπεία για ακρομεγαλία, αλλά και για πολλές άλλες ασθένειες.

Σημειώνω επίσης ότι η διεξαγωγή δοκιμών για το IGF-1 δεν είναι επίσης φθηνή. Όταν τα παράπονα δεν γίνονται πάντα από τους γιατρούς, καθώς είναι οικονομικά δυσμενές.

Σημειώνω ότι στη Γερμανία προσπάθησαν να πραγματοποιήσουν τέτοιες εξετάσεις για κάθε ασθενή. Ο επιπολασμός αυτής της ασθένειας ήταν 1000 ανά εκατομμύριο. Αυτό είναι πολύ περισσότερο από ό, τι στις επίσημες στατιστικές.

Φάρμακα για την ακρομεγαλία

Υπάρχει ιατρική θεραπεία για την ακρομεγαλία. Αποτελείται από τρεις μεθόδους:

1. Ανάλογα σωματοστατίνης
2. Αγωνιστές υποδοχέα ντοπαμίνης
3. Αναστολείς των υποδοχέων της αυξητικής ορμόνης

Ενδείξεις για πρωτογενή φαρμακευτική θεραπεία:

• Η παρουσία αντενδείξεων στη χειρουργική θεραπεία
• Κατηγορική άρνηση λειτουργίας
• Αναμενόμενο μη ικανοποιητικό αποτέλεσμα της επέμβασης (έντονη ανάπτυξη του αδενώματος του laterosellar)
• Εγγυημένη διατήρηση όλων των λειτουργιών της υπόφυσης

Ανάλογα σωματοστατίνης

Τα ανάλογα σωματοστατίνης είναι Sandostatin Lar, Somatulin, Autogel, Pasireotide. Απαιτούνται για συνεχή θεραπεία. Οι άνθρωποι απαντούν στο 80% των περιπτώσεων. Το κόστος της θεραπείας με τέτοια φάρμακα είναι κάπου από 35.000 ρούβλια το μήνα. Και αυτό δεν περιλαμβάνει τη θεραπεία άλλων ασθενειών.

Στη Ρωσία, καταγράφονται 4 φάρμακα από την ομάδα των αναλόγων της samotostatin:

1. Somatulin Otogel (lanreotide, το αρχικό φάρμακο, Ipsen, Γαλλία)
2. Sandostatin Lar (οκτρεοτίδη, το αρχικό φάρμακο, Novartis, Ελβετία)
3. Octreotide-Long (οκτρεοτίδη, F-Synthesis, Ρωσία)
4. Octreotide-Depot (οκτρεοτίδη, Farmsintez, Ρωσία)

Δοσολογικές μορφές λανρεοτίδης και μακράς δράσης οκτρεοτίδης επηρεάζουν κυρίως τους υποδοχείς σωματοστατίνης του 2ου υποτύπου και έχουν περίπου ίση αποτελεσματικότητα.

Ωστόσο, το lanreotide και το octreotide διαφέρουν στη μέθοδο χορήγησης, η οποία μπορεί να επηρεάσει την ευκολία του ασθενούς..

Δοσολογικές μορφές λανρεοτίδης μακράς δράσης είναι διαθέσιμες σε προγεμισμένους, προγεμισμένους σωλήνες σύριγγας, τα περιεχόμενα των οποίων εγχύονται υποδορίως. Οι δοσολογικές μορφές οκτρεοτίδης μακράς δράσης πριν από την ενδομυϊκή ένεση απαιτούν αραίωση.

Χρησιμοποιώντας διάφορες μελέτες, διαπιστώθηκε ότι η αύξηση του διαστήματος μεταξύ των ενέσεων του φαρμάκου διατηρώντας ταυτόχρονα το θεραπευτικό αποτέλεσμα μπορεί να απλοποιήσει σημαντικά το σχήμα ένεσης και να αυξήσει την προτίμηση των ασθενών για θεραπεία.

Υπάρχει επίσης οικιακή εμπειρία με τη χρήση του φαρμάκου. Αναλύσαμε 65 ασθενείς που μεταφέρθηκαν στο Lanreotide Autogel σύμφωνα με το ακόλουθο σχήμα:

• Οι ασθενείς που αρχικά έλαβαν 10 mg οκτρεοτίδης μία φορά κάθε 28 ημέρες μεταφέρθηκαν σε ενέσεις 120 mg Somatulin, Autozhel μία φορά κάθε 56 ημέρες.
• Οι ασθενείς που αρχικά έλαβαν 20 mg οκτρεοτίδης μία φορά κάθε 28 ημέρες μεταφέρθηκαν σε ενέσεις 120 mg Somatulin, Autozhel μία φορά κάθε 42 ημέρες.
• Οι ασθενείς που αρχικά έλαβαν 30 ή 40 mg οκτρεοτίδης μία φορά κάθε 28 ημέρες μεταφέρθηκαν σε ενέσεις 120 mg Somatulin, Autozhel μία φορά κάθε 28 ημέρες.

Σε ορισμένους ασθενείς, η μεταφορά από οκτρεοτίδη στο Somatulinulin Autogel αύξησε την αποτελεσματικότητα της μακροχρόνιας θεραπείας, η οποία εκδηλώθηκε με την ομαλοποίηση των βιοχημικών παραμέτρων (σε 12 από τους 50 αρχικά μη αντισταθμιζόμενους ασθενείς) και τη μέτρια μείωση του μεγέθους του αδενώματος της υπόφυσης (στο 19% των ασθενών).

Σε αυτήν την ομάδα παρατήρησης, υπήρχαν 10 ασθενείς οι οποίοι, με μεταφορά 120 mg σε Somatulin, Autozhel, κατάφεραν να αυξήσουν τα διαστήματα μεταξύ της χορήγησης φαρμάκου σε 42 (σε 8 ασθενείς) ή σε 56 ημέρες (σε 2 ασθενείς) χωρίς απώλεια αποτελεσματικότητας.

Έτσι, η βέλτιστη χρήση μονοθεραπείας ή συνδυαστικής θεραπείας μπορεί να επιτύχει βιοχημική ύφεση στους περισσότερους ασθενείς με ακρομεγαλία. Ταυτόχρονα, χαρακτηρίζεται από επίμονη απόδοση και ασφάλεια κατά τη διάρκεια παρατεταμένης χρήσης.

Δεδομένης της καλής συμμόρφωσης των ασθενών με τη θεραπεία, η απώλεια αποτελεσματικότητας με την πάροδο του χρόνου στο πλαίσιο της φαρμακευτικής θεραπείας είναι σπάνια.

Θα ήθελα επίσης να θίξω το φάρμακο Pasireotide. Η αποτελεσματικότητά του συγκρίνεται με το Οκτρεοτίδιο, δεδομένου ότι ο τελευταίος δρα κυρίως σε υποδοχείς τύπου 2. Το πασιρεοτίδιο είναι πολυ-αναλογικό και δρα σε σχεδόν όλους τους υπότυπους.

Όπως έδειξαν τα ενδιάμεσα αποτελέσματα στη μελέτη αυτού του φαρμάκου, μια ομάδα ασθενών που έλαβαν θεραπεία με Pasireotide σε μεγαλύτερο βαθμό φθάσουν σε φυσιολογικές τιμές του επιπέδου IRF-1.

Η αποτελεσματικότητα της πασιρεοτίδης lar

Ως αποτέλεσμα αυτού, οι ασθενείς πρέπει συνεχώς να ελέγχουν το διοξείδιο του άνθρακα και να συνταγογραφούν υπογλυκαιμική θεραπεία, η οποία επηρεάζει την ποιότητα της ανθρώπινης ζωής.

Αγωνιστές υποδοχέα ντοπαμίνης

Οι αγωνιστές ντοπαμίνης είναι συνήθως καμπεργολίνη. Αυτή η μέθοδος χρησιμοποιείται όταν τα ανάλογα σωματοστατίνης στη μέγιστη δόση δεν δίνουν αποτελέσματα.

Η καμπεργολίνη είναι πάντα 0,5 mg ανά δισκίο. Μην χρησιμοποιείτε περισσότερα από 3 mg την εβδομάδα, καθώς η περαιτέρω αποτελεσματικότητα εξαφανίζεται. Μπορείτε να χρησιμοποιήσετε έως και 7 mg, αλλά μόνο μια μεγάλη ποσότητα δεν δίνει καλά αποτελέσματα.

Συνιστάται επίσης η χρήση του φαρμάκου Pegvisant..

Περίπου το 80% των ασθενών που λαμβάνουν pegvisomant μονοθεραπεία επιτυγχάνουν φυσιολογικά επίπεδα IRF-1. Σε περίπτωση μη επίτευξης των κανονικών τιμών, συνιστάται να συνδυάζεται το Pegvisant με το Cabergoline.

Αναστολείς των υποδοχέων της αυξητικής ορμόνης

Οι αποκλειστές των υποδοχέων της αυξητικής ορμόνης είναι πολύ ακριβά φάρμακα που σας κοστίζουν περίπου 80.000 ρούβλια την εβδομάδα. Ισχύει μόνο για τους πιο σοβαρούς ασθενείς που δεν έχουν ενισχυθεί από προηγούμενες θεραπευτικές επιλογές για την ακρομεγαλία.

Τέτοια φάρμακα εμποδίζουν τη δράση της αυξητικής ορμόνης στην περιφέρεια και έτσι μειώνουν τον IGF-1. Δηλαδή, το αποτέλεσμα είναι εξαιρετικό.

Επομένως, αυτοί οι αποκλειστές χρησιμοποιούνται συνήθως σε συνδυασμό με ανάλογα σωματοστατίνης..

Ακτινοθεραπεία για ακρομεγαλία

Εάν οι προηγούμενες μέθοδοι δεν βοηθήσουν, τότε αρχίζουν να χρησιμοποιούν ακτινοθεραπεία στη θεραπεία της ακρομεγαλίας. Αυτό είναι κυρίως ένα μαχαίρι γάμμα και ένα μαχαίρι στον κυβερνοχώρο.

Ακτινοθεραπεία στη θεραπεία της ακρομεγαλίας

Η αποτελεσματικότητα της ακτινοθεραπείας είναι περίπου 30%. Αλλά αξίζει να πούμε ότι με ασθενείς που δεν συμβιβάζονται στα σχέδια θεραπείας, αυτή η μέθοδος δεν θα είναι περιττή.

Προηγουμένως, η θεραπεία πρωτονίων εξακολουθούσε να χρησιμοποιείται, αλλά τώρα δεν έχει πραγματοποιηθεί. Η πρωτοθεραπεία είναι ένα σωρό σωματίδια που περνούν από την υπόφυση. Δηλαδή, επηρεάζει όλα τα όργανα και τους ιστούς μέσω και μέσω. Αξίζει να προσθέσουμε εδώ ότι σχεδόν σε όλες τις περιπτώσεις αναπτύσσεται ο πανυποσωματισμός.

Υπάρχουν όμως αρκετές ακτίνες και όλες τέμνονται στο ίδιο σημείο όπου βρίσκεται το αδένωμα. Κατά συνέπεια, έχουν θεραπευτικό αποτέλεσμα. Στην πραγματικότητα, το έκαψαν.

Στην πραγματικότητα, αυτή η θεραπεία είναι πολύ απλή. Το πιο σημαντικό, ο γιατρός πρέπει να υποψιάζεται και να ανιχνεύει αυτήν την ασθένεια εγκαίρως. Επιπλέον, πρέπει ακόμη να μεταδώσει στον ασθενή την ανάγκη για θεραπεία.

Παρά το γεγονός ότι τα άτομα με ακρομεγαλία δεν παρατηρούν μεγάλη αλλαγή στην εμφάνισή τους, υπάρχουν ειδικές ερωτήσεις για ασθενείς που αντικατοπτρίζουν την ουσία της διαδικασίας. Δηλαδή, όταν ο γιατρός ρωτά εάν η εμφάνιση έχει αλλάξει, τότε οι άνθρωποι συνήθως δεν αναγνωρίζουν.

Ένα άλλο πρόβλημα είναι ότι σταματούν να φωτογραφίζουν.

Ως εκ τούτου, οι γιατροί πρέπει να καταλάβουν ότι εάν ένα άτομο δεν τραβάει φωτογραφίες, δεν συμμετέχει σε διαγωνισμούς, δεν βγαίνει, τότε αυτό προκαλεί συναγερμό.

Ως αποτέλεσμα, οι άνθρωποι αποικοδομούν.

Και όταν τους λένε ότι δεν είναι μόνοι με τέτοια προβλήματα, τότε μόνο σε αυτό το στάδιο μπορεί ένα άτομο να γίνει πολύ πιο εύκολο. Επομένως, ο γιατρός πρέπει να προετοιμάσει σωστά τον ασθενή του.

Γιατί αλλάζει η εμφάνιση; Υπάρχουν δύο παράγοντες που παράγει η αυξητική ορμόνη:

1. Το GR προκαλεί οίδημα όλων των ιστών
2. Με την πάροδο του χρόνου, προκαλεί εναποθέσεις συνδετικού ιστού. Στο μέλλον, αυτό μπορεί να οδηγήσει σε απόπτωση των κυττάρων. Και μετά έρχεται ίνωση. Εάν συνέβη, τότε είναι ήδη μη αναστρέψιμο. Εάν ένα άτομο βρίσκεται στα αρχικά στάδια του οιδήματος, τότε όλα είναι αναστρέψιμα. Επομένως, αυτός είναι ένας άλλος λόγος για τη διάγνωση όχι από εξωτερικά, αλλά από μεταβολικά προβλήματα. Για παράδειγμα, πονοκέφαλος, κόπωση, εφίδρωση και ούτω καθεξής..

Τώρα ξέρετε τι είναι η ακρομεγαλία και ποιες είναι οι αιτίες και τα συμπτώματά της. Αξιολογήθηκε επίσης η φωτογραφία. Επιπλέον, μιλήσαμε με περισσότερες λεπτομέρειες σχετικά με τη διάγνωση και τη θεραπεία μιας τέτοιας ασθένειας. Σε γενικές γραμμές, να είστε υγιείς!

Ακρομεγαλία

Η ακρομεγαλία είναι ένα σύνδρομο που αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της υπερβολικής παραγωγής από την υπόφυση της αυξητικής ορμόνης (αυξητική ορμόνη) μετά από μια περίοδο ωρίμανσης και οστεοποίησης του χόνδρου της επιφύσεως. Η νόσος χαρακτηρίζεται από βαθμιαία παθολογική ανάπτυξη των οστών, των εσωτερικών οργάνων και των μαλακών ιστών, ιδιαίτερα των περιφερειακών τμημάτων του σώματος (άκρα, κεφάλι, πρόσωπο). Ως αποτέλεσμα, ο μεταβολισμός στο σώμα διαταράσσεται, η πιθανότητα εμφάνισης διαβήτη αυξάνεται απότομα..

Ο επιπολασμός της ακρομεγαλίας είναι 44-69 περιπτώσεις ανά 1 εκατομμύριο άτομα. Η ασθένεια είναι πιο ευαίσθητη σε άτομα ηλικίας 30 έως 50 ετών (πιο συχνά γυναίκες). Η ακρομεγαλία είναι εξαιρετικά σπάνια στην παιδική ηλικία. Σε παιδιά στα οποία η διαδικασία σχηματισμού οστών δεν έχει ακόμη ολοκληρωθεί, αναπτύσσεται ο γιγαντισμός της υπόφυσης λόγω της ακρομεγαλίας (πιο συχνή στα αγόρια). Στην εφηβεία, εκδηλώνεται με τη μορφή ταχείας αναλογικής ανάπτυξης και μόνο με την πάροδο του χρόνου ο γίγαντας της υπόφυσης αρχίζει να αναπτύσσει συμπτώματα ακρομεγαλίας (αύξηση του μήκους των άκρων, ανάπτυξη του περιτολικού οστού, αλλαγή στο μέγεθος των μερών του προσώπου, αύξηση του αριθμού των μαλακών ιστών και των μεγεθών των εσωτερικών οργάνων).

Αιτίες της Acromegaly

Στο 99% των περιπτώσεων, οι αιτίες της ακρομεγαλίας είναι το μακροαδένωμα της υπόφυσης, η υπερπλασία των οξινοφίλων κυττάρων της, τα οποία παράγουν εντατικά αυξητική ορμόνη, καθώς και έκτοπη της υπόφυσης. Η αυξημένη παραγωγή αυξητικής ορμόνης μπορεί επίσης να οφείλεται σε:

• υποθαλαμική έκκριση σωματολιβερίνης που προκαλείται από διάφορα είδη βλαβών του υποθαλάμου.
• έκτοπη έκκριση σωματολιβρίνης (παγκρεατικό αδένωμα, καρκινοειδές, βρογχογόνος καρκίνος)
• έκτοπη έκκριση αυξητικής ορμόνης (καρκίνος του πνεύμονα).

Ελλείψει καλοήθων όγκων στους αδενικούς ιστούς της υπόφυσης, η ακρομεγαλία μπορεί να προκαλέσει:

• τραυματισμοί στο κρανίο
• παθολογική πορεία της εγκυμοσύνης
• οξείες και χρόνιες λοιμώξεις (π.χ. ιλαρά, γρίπη κ.λπ.)
• ψυχικό τραύμα
• όγκοι εντοπισμένοι στο κεντρικό νευρικό σύστημα.
• κακοήθη νεοπλάσματα του αριστερού μετωπιαίου λοβού.
• επιδερμική εγκεφαλίτιδα
• κύστεις μιας μεγάλης δεξαμενής, που σχηματίζονται ως αποτέλεσμα τραυματισμών στο κεφάλι ή ως αποτέλεσμα μεταφερόμενων μολυσματικών ασθενειών.
• συγγενής ή επίκτητη σύφιλη.

Αξίζει να σημειωθεί ότι το ίδιο το τραύμα δεν είναι η αιτία της ακρομεγαλίας, μπορεί απλά να γίνει καταλύτης για την ανάπτυξη αυτής της παθολογίας ανάπτυξης..

Σε ενήλικες με πλήρως σχηματισμένο σκελετό, η αιτία της ακρομεγαλίας είναι η υπερβολική παραγωγή αυξητικής ορμόνης. Εξαιτίας αυτού, ξεκινά η περιτολική ανάπτυξη του οστικού ιστού, με αποτέλεσμα τα οστά του σκελετού να πυκνώνουν και να παραμορφώνονται αισθητά.

Συμπτώματα της Ακρομεγαλίας

Η ακρομεγαλία χαρακτηρίζεται από μια αργή και ανεπαίσθητη ανάπτυξη κλινικών εκδηλώσεων για τον ασθενή. Τα πρώτα σημάδια της ακρομεγαλίας, που σχετίζονται με μια αλλαγή στην εμφάνιση και την επιδείνωση της ευεξίας, εμφανίζονται μόνο λίγα χρόνια μετά από μια ορμονική διαταραχή. Στις περισσότερες περιπτώσεις, από την έναρξη των πρώτων συμπτωμάτων της ακρομεγαλίας έως την ακριβή διάγνωση, χρειάζονται 4 έως 10 χρόνια.

Παρά το γεγονός ότι η κλινική εικόνα της ακρομεγαλίας είναι πολύ διαφορετική, συχνά το μόνο παράπονο του ασθενούς είναι η αλλαγή στην εμφάνιση, η οποία χαρακτηρίζεται από αύξηση της μύτης, των αυτιών, των χεριών, των ποδιών. Σταδιακά, εμφανίζεται πάχυνση των οστών του κρανίου, ως αποτέλεσμα του οποίου οι υπερκείμενες καμάρες, τα ζυγωματικά, η ινιακή προεξοχή, οι γνάθοι αρχίζουν να εμφανίζονται απότομα, σχηματίζονται βαθιές πτυχές στο πίσω μέρος του κεφαλιού, η απόφραξη είναι σπασμένη, ο προγναθισμός αναπτύσσεται. Υπάρχει υπερανάπτυξη των μαλακών ιστών του προσώπου, τα οποία, επίσης, αυξάνονται επίσης. Υπερτροφία των θηλών στη γλώσσα εμφανίζεται, ως αποτέλεσμα της οποίας η γλώσσα αρχίζει να ασκεί πίεση στα δόντια. Τα φωνητικά κορδόνια παχιά και χοντρά, η φωνή γίνεται χαμηλότερη και πιο χονδροειδής και η ομιλία γίνεται θολή και ασαφής.

Σε ασθενείς με ακρομεγαλία, η ποιότητα των μαλλιών και του δέρματος αλλάζει. Έτσι, το δέρμα χοντρά, πυκνώνει, σμηγματογόνους και ιδρώτα αδένες σε αυτό επεκτείνεται αισθητά. Σε αυτήν την περίπτωση, ο ιδρώτας που παράγεται έχει μια συγκεκριμένη δυσάρεστη μυρωδιά. Τα μαλλιά στο σώμα μπορούν να εξαφανιστούν εντελώς, ή αντίθετα μεγαλώνουν πάρα πολύ τόσο στο σώμα όσο και στο πρόσωπο (το τελευταίο είναι ιδιαίτερα χαρακτηριστικό για τις γυναίκες).

Επιπλέον, τα συμπτώματα που χαρακτηρίζουν την ακρομεγαλία είναι επίσης:

• υπερτροφία του μυϊκού συστήματος στα αρχικά στάδια και την ατροφία του με προοδευτική αδυναμία καθώς αναπτύσσεται η ασθένεια.
• αύξηση της αρτηριακής πίεσης
• πονοκεφάλους κυρίως στις μετωπιαίες περιοχές, στη μύτη, στα φρύδια, στα μάτια (μπορεί να ποικίλλουν στη φύση και την ένταση, μερικές φορές μπορεί να φέρουν τον ασθενή σε κατάσταση φρενίτιδας).
• υπνηλία;
• κακή ανοχή σε αυξημένες θερμοκρασίες περιβάλλοντος.
• μέτρια αύξηση του σωματικού βάρους
• δυσλειτουργία του καρδιαγγειακού συστήματος
• αύξηση του μεγέθους του ήπατος του στομάχου, του μήκους του εντέρου.
• υπερτροφία των γονάδων (σε γυναίκες)
• νευρίτιδα και ριζοκολίτιδα
• συμφόρηση και μικρές αιμορραγίες στους βολβούς των ματιών.
• περιφερειακό πεδίο απώλειας όρασης
• απώλεια της ικανότητας να αντιλαμβάνεται ένα συγκεκριμένο χρώμα.
• οστεοπόρωση;
• ευθρυπτότητα των μεσοσπονδύλιων δίσκων.
• σακχαρώδης διαβήτης (εάν η ασθένεια επηρεάζει τους περιφερικούς ενδοκρινείς αδένες, ο διαβήτης αναπτύσσεται σε πολύ σοβαρή μορφή, η οποία χαρακτηρίζεται από αντίσταση στην ινσουλίνη και από την ανάγκη για μεγάλες δόσεις ινσουλίνης).
• οζώδεις μορφές βρογχοκήλης, που δεν συνοδεύονται από σημάδια ορμονικής δραστηριότητας του θυρεοειδούς αδένα.

Καθώς ο όγκος της υπόφυσης αυξάνεται με ακρομεγαλία, ένα άτομο έχει αύξηση της ενδοκρανιακής πίεσης, της διπλής όρασης, της φωτοφοβίας.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, με ακρομεγαλία, η υπόφυση μειώνει αυτόματα την παραγωγή υπερβολικής αυξητικής ορμόνης και στη συνέχεια η ασθένεια σταματά να εξελίσσεται. Ωστόσο, πολύ πιο συχνά αναπτύσσεται προοδευτικά, οδηγώντας σε απώλεια όρασης, καθώς και ανάπτυξη επιπλοκών που οδηγούν στο θάνατο του ασθενούς.

Θεραπεία ακρομεγαλίας

Αρκετές συμπληρωματικές μέθοδοι χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της ακρομεγαλίας. Η θεραπεία στοχεύει στη μείωση της παραγωγής αυξητικής ορμόνης από την υπόφυση και στην εξάλειψη τόσο δυσάρεστων συμπτωμάτων της νόσου όπως πονοκεφάλους, προβλήματα όρασης κ.λπ..

Στις περισσότερες περιπτώσεις, ο ασθενής εμφανίζεται:

• χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση του αδενώματος της υπόφυσης.
• ακτινοβόληση της διάμεσης υπόφυσης (η πιο κοινή μέθοδος συντηρητικής θεραπείας της ακρομεγαλίας).
• εμφύτευση στην υπόφυση ραδιενεργού υττρίου, χρυσού ή ιριδίου.
• κρυογονική καταστροφή της υπόφυσης.
• φαρμακευτική θεραπεία χρησιμοποιώντας αγωνιστές ντοπαμίνης και ανάλογα σωματοστατίνης.

Η απουσία θεραπείας μειώνει δραματικά το προσδόκιμο ζωής των ασθενών με ακρομεγαλία, καθώς η ασθένεια συνοδεύεται από σοβαρές επιπλοκές από διάφορα συστήματα και όργανα. Η έγκαιρη θεραπεία της ακρομεγαλίας σάς επιτρέπει να αναστείλετε την εξέλιξη της νόσου, αλλά δεν σας επιτρέπει να επαναφέρετε την προηγούμενη εμφάνιση στον ασθενή.